眼眶骨纤维异常增生症
骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia，FD）又称骨纤维结构不良或纤维性骨炎，是一种病因不明，以缓慢进展的骨质纤维变性为特征的骨质良性病变。病理表现为正常骨组织逐渐被吸收，被大量增生的均质、梭形细胞纤维组织和发育不良的骨样组织、网状骨小梁所代替。FD病变可累及全身所有骨骼部位，以颅面骨、肋骨和股骨近端最为多见。颅面骨纤维异常增殖症常常波及眼眶骨壁，使受累骨壁明显增厚，引起眶腔缩小，从而可继发一系列眼部症状和体征，原发于眶内者少见。颅面骨病变可导致面部畸形、不对称外观，其中额骨、上颌骨受累最多见，其次是蝶骨和筛骨，颅面骨纤维异常增殖症须与脑膜瘤和转移癌鉴别。
1.临床分型、诊断及鉴别诊断
本病男女发病无明显差异，大多发生于青少年时期，有一定自限性，至青春期以后可停止发展，也有少数至青年或中年时期才被发现者。临床上，骨纤维异常增殖症分单骨型和多骨型两大类，多骨型又包括不伴内分泌功能紊乱型和伴内分泌功能紊乱型。伴内分泌功能紊乱者主要是指多发性骨纤维发育不良伴性早熟综合征，又称为McCune-Albright综合征。该综合征主要临床体征为皮肤咖啡斑、性早熟和多发性骨纤维发育不良。
眼眶骨纤维异常增生症与眶内脑膜瘤容易混淆，鉴别要点如下。
（1）骨纤维异常增生症一般发病年龄较小，好发于青少年，脑膜瘤则多发生于成年人。
（2）眶内蝶骨嵴脑膜瘤同时有眶骨病变和局部毗邻的、扁平状生长软组织肿块影，MRI增强扫描软组织影明显强化，而骨纤维异常增生症眶内病变骨质表面无软组织肿块影。
2.临床表现及治疗
（1）病变侵及眼眶周围骨质，可导致眶腔缩小，以致眼球逐渐外突和活动受限，可引起复视症状。
（2）病变侵犯额骨，可引起眶上神经感觉异常。(https://www.daowen.com)
（3）病变侵及蝶窦，可逐渐使视神经孔受压，压迫视神经则出现进行性视力下降、视野缺损，甚至失明。
治疗原则是手术切除病变骨质，解除神经压迫或达到外观美容目的。对于病变小，无临床症状患者可观察随访，当出现视神经管狭窄及视力损害表现，或有严重外观缺陷时考虑手术。经颅视神经管减压术有助于挽救视力，放射治疗有促使骨纤维异常增殖症病变恶变的风险，应避免采用。
3.CT诊断
软组织窗CT检查仅能显示局部病变的骨质异常增生，骨窗CT有助于骨纤维异常增殖症的定性诊断。骨窗CT可显示眼眶增厚骨质内部小的囊变、破坏和骨化，能够真实反映不同于正常骨质的病变骨密度及形态改变特征，FD病变骨质的密度明显低于正常骨质（图3-12）。眼眶骨纤维异常增生症的CT表现特点与纤维型骨瘤不能区分，尚需结合患者发病年龄，病变范围，有无内分泌功能紊乱，甚至病理诊断鉴别。
图3-12 眼眶骨纤维异常增生症与骨瘤CT比较
A.眼眶水平位骨窗CT显示，右眼眶外壁病变骨组织较左侧明显增生肥厚、呈蜂窝样中密度影（白箭），病变骨质密度明显低于正常骨壁；B.眼眶软组织窗CT显示，单骨型骨纤维异常增生症，右眶外壁病变增厚骨组织密度与对侧正常眶外壁无差异，呈均质高密度，软组织窗CT不能与骨瘤鉴别；C.头部水平位骨窗CT显示，左额骨骨瘤呈均质高密度，密度类似正常骨壁，不同于骨纤维异常增生症表现，骨瘤与正常额骨之间有一线状中密度间隔，考虑为象牙质型骨瘤（详细见下节介绍）；D.头部水平位软组织窗CT显示，左额骨骨瘤均匀高密度影与额骨融为一体；E.眼眶上段水平位CT（软组织窗）显示，右额骨眶部骨瘤表现为局部骨质增厚的高密度影；F.眼眶水平位骨窗CT显示，右额骨眶部骨瘤表现为局部骨质增厚，内部含低密度影、呈蜂窝样改变，类似骨纤维异常增生症改变，考虑为纤维型骨瘤（详细见下节介绍）。CT不能区分纤维型骨瘤与骨纤维异常增生症，二者鉴别须结合临床表现和病理诊断。
读片要点：CT可显示眼眶骨纤维异常增生症受累骨质内部的弥漫性病变，呈不均质的蜂窝样改变，边界不清，密度低于正常眶骨，增生骨质表面无软组织病变影。