眶尖综合征

眶尖没有明确的定义，一般是指眼眶后段、眼球之后的圆锥形区域，为眼球供应血管、视神经、感觉运动神经及眼外肌集中之处，也是眼眶与颅脑直接相通部位。眼眶骨性结构于眶尖形成两个重要孔隙，即眶上裂和视神经孔。

眶上裂结构为蝶骨大、小翼之间形成的三角形狭窄骨裂，位于眶上壁和眶外壁之间，是眼眶与颅中窝最大交通处，眶尖经此与海绵窦前部之间形成直接通道。眶上裂区域虽范围窄小，但第Ⅲ、第Ⅳ、第Ⅵ对脑神经及第Ⅴ脑神经的眼支、眼上静脉、脑膜中动脉的眶支和交感神经等神经血管穿行经过此裂。任何病变累及以上神经血管出现的症状表现即为眶上裂综合征（superior orbital fissure syndrome）。本病急性或亚急性起病，患者表现出的首发症状、严重程度与原发病因、累及神经的顺序和程度有关，主要症状表现包括：①由于动眼、滑车、外展神经麻痹致上睑下垂、眼球运动障碍或眼球固定、复视、瞳孔散大、对光反应减弱或消失。因动眼神经经眶上裂进入眼眶后分为上、下两支，故有时表现为部分眼肌麻痹；②额部皮肤及结膜、角膜感觉减退或消失，有些可发生神经麻痹性角膜炎；③眼眶静脉回流障碍致眼球突出，眼睑肿胀和球结膜水肿，眼底检查可见视盘充血水肿，视网膜静脉高度扩张迂曲。

视神经孔为眶尖部的圆孔，位于眶上裂的内侧，两者仅以细窄的蝶骨小翼后根隔开（图12-3），视神经管由此孔向后内侧，稍向上方通入颅腔。视神经、眼动脉、来自交感神经的分支通过视神经孔和视神经管，此处受累主要表现视功能受损。眶上裂综合征加上视功能受损，即为眶尖综合征（orbit apex syndrome，OAS），又称眶上裂视神经孔综合征，除典型眶上裂综合征的临床症状，同时出现视力急剧下降、复视或出现中心暗点，瞳孔散大、直接和间接对光反射消失等视神经受损表现。

眶尖综合征发生机制为非特异性炎症、肿瘤、感染、外伤及血管性疾病等各种病变侵犯眶尖复杂的神经血管结构，引起相应功能障碍。①严重眼眶和（或）眼球外伤可通过传导至眶尖的外力致眶尖部骨质结构破坏、变形，视神经及眶上裂神经血管受到骨折直接挤压或锐利异物直接切割，或由于外伤后眶尖部出血、炎症水肿对眶尖神经血管产生压迫作用引起继发损伤；②眶周鼻窦手术、眶尖占位切除手术等均有眶尖结构医源性损伤风险，也可导致出现眶尖综合征表现；③垂体腺瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤、鼻咽癌等占位性肿瘤向眶尖蔓延引起者也较为常见；④Wegener肉芽肿、系统性红斑狼疮、变应性肉芽肿性脉管炎、肉样瘤病和巨细胞动脉炎等非特异性炎症波及眶尖可导致痛性眼肌麻痹及视神经病变；⑤鼻窦的感染性病灶包括真菌感染、细菌感染、病毒感染等，蔓延至眶尖区域、累及海绵窦，可致眼部血液回流受阻、球后组织水肿压迫视神经和眶上裂神经血管；⑥海绵窦段颈动脉瘤、颈动脉海绵窦漏、海绵窦血栓等血管性疾病也可导致眶尖综合征的发生。

图12-3　眶上裂与视神经孔（三维重建CT）(https://www.daowen.com)

A.三维重建CT显示，眶上裂内侧与视神经孔位置接近，眶上裂并非同一平面上的裂隙，而且其后内侧部宽大，前外侧部狭小，呈尖端指向前外上方。双侧眶上裂（白箭），左侧视神经孔（黑箭）；B.三维重建CT显示，右侧视神经孔与眶上裂由一窄细骨质分隔（白箭）。

眶尖综合征治疗主要包括：①病因治疗；②大剂量皮质激素冲击治疗，以减轻眶组织水肿和神经组织的继发性损伤；③应用脱水药甘露醇降低眶压，必要时手术开眶减压或采用内镜下经蝶窦视神经管眶尖减压术。

影像学检查是眶尖综合征病变定位及病因诊断的重要依据。CT和MRI检查可显示眶尖部软组织结构肿胀、炎症渗出、肿瘤占位、出血、眼上静脉曲张等改变。眼眶CT可更清晰显示眶尖有无外伤所致骨折和异物存留（图12-4）。怀疑血管性疾病所致者还可选择磁共振血管造影检查，病因为感染性和非特异性炎症者须结合实验室检查和MRI增强扫描确诊。

图12-4　眶尖综合征CT与MRI表现*

A.患者出现单侧视力急剧下降，并有右眼球固定、突出外观，无眼睑肿胀和球结膜水肿；B.眼眶水平CT显示，右侧眶尖及毗邻的右侧蝶窦见中密度软组织占位影，形态不规则，眶上裂扩大（箭）；C.眼眶水平位MRI（T1WI）增强合并脂肪抑制扫描显示，左侧眶尖病变明显强化，眶尖结构紊乱，病变波及蝶窦、中颅窝和对侧海绵窦；D.眼眶MRI水平位T1WI显示，右眶病变呈中信号影，充满眶尖三角区域，视神经与内直肌界限不清，病变经眶上裂蔓延至颅内的中信号影（白箭）；E.眼眶矢状位MRI（T2WI）显示，眶尖病变呈边界不清的中低信号影，正常高信号脂肪结构消失；F.眼眶矢状位MRI（T1WI）增强合并脂肪抑制扫描显示，眶尖病变均匀强化、视神经鞘膜信号也明显强化。（*读片复习：通常提及增强MRI，一般都是指T1加权像，眼眶MRI增强扫描正常视神经结构不强化。）