第一节 视神经炎
视神经炎（optic neuritis）泛指累及视神经的任何炎性病变，早期即可出现明显视功能损害，可伴有视盘充血、水肿，称为视神经乳头炎（optic papillitis）或前部视神经炎（anterior optic neuritis）；视盘无水肿，则称为球后视神经炎（retrobulbar neuritis）；炎性病变同时累及视神经球内段和视盘周围视网膜，称为视神经视网膜炎（neuroretinitis）；仅累及视神经鞘并不侵及视神经，为视神经周围炎（perioptic neuritis）。视神经炎病变早期眼底视神经乳头可无任何改变，临床表现主要是中心视力急剧下降，大多数还会出现色觉障碍，常伴有眼球转动疼痛或眶深部胀痛。单侧视神经炎患者检查均有典型的相对性传入性瞳孔功能障碍（relative afferent pupil defect，RAPD）体征。临床治疗主要为糖皮质激素、免疫抑制药和包括B族维生素、改善微循环及神经营养药物的支持治疗。
特发性脱髓鞘性视神经炎（idiopathic demyelinating optic neuritis，IDON）是视神经炎最常见类型，包括急性、慢性和临床下视神经炎三种类型。病因与多发性硬化（multiple sclerosis，MS）、视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）这两种全身中枢神经系统脱髓鞘病变有关。①多发性硬化呈急性或亚急性发病，临床表现以白质受累为主，主要造成神经纤维传导障碍，极少出现灰质或核团受累表现，主要症状包括视力下降（单眼或双眼）、复视、共济失调、肢体麻木无力、大小便障碍等；②视神经脊髓炎又被称为Devic病或Devic综合征，好发于儿童和青年时期，发病无性别差异，目前认为是一种与视神经脊髓炎特异性抗体AQP4相关的自身免疫性炎性疾病，主要累及视神经和脊髓，主要临床表现特征是视力下降和截瘫，后者则因脊髓病变所致。
孤立性视神经炎（isolated optic neuritis）仅有视神经炎表现，而无多发性硬化或其他系统性疾病表现。其病灶特点表现为时间上的孤立，临床症状持续时间超过24h。临床研究表明，半数以上孤立性视神经炎最终可能进展为多发性硬化，发生进展的高危因素主要包括运动系统受累。MRI检查显示颅内多发病灶，以及检验脑脊液寡克隆区带阳性。
MRI检查不仅可以辅助特发性脱髓鞘性视神经炎诊断，还有助于了解病灶活动性。多发性硬化典型MRI表现为T2WI扫描大于3mm的多部位、多次复发高信号病灶，呈圆形或椭圆形，边缘清晰，分布于近皮质、天幕下、侧脑室周围，部分病灶可明显强化。视神经脊髓炎颅内无病灶或病灶呈小片状、条带状、线状或不规则形且边缘模糊，不同于典型多发性硬化的小圆、边界清晰病灶，主要影像特征为超过3个椎体节段的长脊髓病灶。典型病例的视神经炎，眼眶MRI检查常可显示视神经眶内段的改变，可有视神经信号在T1加权像的强化和增粗，但视神经的影像表现缺乏特异性，在感染性和其他炎性视神经病变也可见到类似改变。仅从眶内段视神经的影像学改变，不能区别是多发性硬化还是视神经脊髓炎相关的特发性脱髓鞘性视神经炎，须结合颅内（特别是侧脑室周围）及脊髓影像是否存在脱髓鞘病灶、病灶形态及大小特征进行鉴别。
视神经炎急性活动期，MRI可以发现单侧或双侧视神经弥漫增粗，一般不形成软组织肿块，多为节段性，T1WI呈中等或略低信号，T2WI为高信号，增强后可见病灶均匀强化或边缘强化，强化程度明显。慢性期可以发现视神经萎缩变细，少见信号异常。眼眶CT水平或矢状位显示，正常眶内段视神经为中密度、粗细均匀，衬托于均质低密度脂肪包裹中，而视神经炎表现眶内段视神经呈节段性水肿、增粗，尤其水平位CT可提供双侧对比（图12-1 F，G）。比较双侧视神经在眼眶水平位CT与MRI影像表现，常有助于发现单侧视神经病变，但阅片时须注意双侧视神经图像是否在同一层面，避免误诊。有时因患者一侧眼球运动异常或检查时颈部向一侧偏曲，以致视神经水平位薄层扫描时一侧为最大直径，则另一侧偏离最大直径，原本等粗、对称的双侧视神经影像却显示为一侧增粗（图12-2）。
读片要点：视神经炎影像学检查首选MRI，急性期增强扫描尤其具有特异性，主要表现眶内段视神经的节段性T2WI高信号和T1WI强化信号。如同时发现颅内或脊髓内有异常信号影，则可提示有无伴发多发性硬化或视神经脊髓炎。(https://www.daowen.com)
图12-1 视神经炎MRI与CT表现*
A.眼眶冠状位MRI（T1WI）增强合并脂肪抑制扫描显示，与左侧中等信号视神经对比，右侧视神经明显增粗，且增粗视神经信号明显强化（白箭）；B.眼眶MRI水平位T1WI增强合并脂肪抑制扫描显示，右侧视神经眶内段增粗，后2/3节段明显强化，左侧视神经中信号无强化；C.眼眶矢状位T2WI合并脂肪抑制扫描显示，视神经眶内段全程粗细不均、节段性增粗，信号强度明显高于眼外肌中信号，眶内脂肪被抑制呈低信号背景；D.眼眶水平位MRI（T1WI）显示，双侧正常视神经呈对称、均匀中信号，眼眶脂肪形成高信号背景；E.眼眶水平位C T显示，双眼视神经萎缩，表现为双侧视神经变细（与正常眼外肌对比）；F.眼眶水平位C T显示，双眼视神经炎，表现双眼视神经节段性增粗的形态变化，仍为中密度影；G.眼眶水平位C T显示，左眼球后视神经炎，表现左眼眶内段视神经的两处节段性增粗（箭）；H.视神经矢状位T2WI合并脂肪抑制扫描显示，眶内段视神经前部节段性增粗、伴信号异常，可见前部紧邻巩膜小段及中段信号增高。（*读片复习：在眼眶MRI图像上，不论T 1加权像，还是T 2加权像，眶脂肪均表现为球后肌锥内的高信号背景，为更好显示视神经是否有水肿表现，A图，B图，C图，H图均应用了脂肪抑制技术。）
图12-2 双侧视神经CT影像对比分析
A.眼眶水平位C T显示，右侧球内段视神经呈均质中密度影，背景为低密度眶内脂肪，左侧低密度脂肪影中间隐约可见密度稍高的模糊视神经影，患者双侧眼环大小有明显差异，且左侧眼球为显示晶状体层面（箭）、右侧不显示晶状体，表明患者双侧视神经不在相同扫描层面；B.眼眶水平位C T显示，右侧视神经较左侧明显粗大、均匀性增粗，但患者双侧视神经并不处于相同扫描层面（双侧眼环大小显示明显差异、单侧显示晶状体影），该幅C T图片不能确定一侧视神经有病变；C.眼眶水平位C T显示，左侧视神经较右侧明显粗大，且眶上裂处有一中密度、软组织占位挤压视神经（白箭），但图片显示左侧眼环直径与右侧明显不等，表明双侧视神经影像并非在相同扫描层面，须结合其他体位重建影像进一步确定左侧视神经是否增粗；D.眼眶冠状位C T显示，双侧视神经横截面粗细接近，图中水平白线所在平面为眼眶C T水平位扫描的一个层面，可见该水平位层面上显示的双侧视神经直径明显不等（箭头范围），因此视神经病变的影像观察须结合不同体位的扫描结果进行综合分析。