二、颅咽管瘤

1.发病原因及分型

颅咽管瘤（craniopharyngioma）是一种先天性肿瘤，为鞍区第二位常见良性肿瘤。大多数起源于颅颊囊残留的囊状上皮细胞，颅颊囊在胚胎时期贯通颅腔与咽腔之间，胚胎发育过程囊状上皮细胞逐渐退化消失，若退化不完全，残留颅内即可发生该肿瘤。该病常见于幼儿和青少年，约2/3病例发病在20岁之前，男性多见。80%发生于鞍膈上方为鞍上型颅咽管瘤，20%为鞍下型颅咽管瘤，极少数发生于视交叉和第三脑室。鞍上型与鞍下型肿瘤开始压迫视交叉的位置，分别为视交叉上面纤维和下面纤维，引起不同特征的视野缺损特征。颅咽管瘤生长无一定规律，按生长方向可分为视交叉前型（往视交叉生长）、视交叉后型（往视交叉后生长）和脑室型（向第三脑室生长）。肿瘤又可分囊性型、实质型和混合型，实质型肿瘤内部常有钙化，依此特征CT检查即可确诊。儿童颅咽管瘤常较大，且病理成分更复杂，有更多钙化，可有囊性、实质性和囊实性混合，成人颅咽管瘤则以实质型多见。

2.临床表现及治疗

（1）临床表现：患者同时表现有内分泌征表现和视交叉压迫引起的视野缺损、视神经萎缩等表现。①鞍上型起源于鞍膈上方，可向视交叉后及视交叉上方发展，对视交叉和视束压迫产生的视野缺损变异很大；鞍下型向鞍上发展首先压迫视交叉下面交叉纤维引起双眼颞上象限视野缺损，进一步发展引起颞侧偏盲和全盲，与垂体腺瘤类同，但不如其典型，偏盲分界线多数不在正中线。②儿童内分泌征主要指垂体性侏儒，成人则表现有肥胖症、尿崩症、性功能障碍、嗜睡等内分泌紊乱特征。

（2）治疗：治疗原则是手术全切肿瘤，肿瘤与周围视神经、视交叉、颈动脉粘连者部分切除，避免损伤后出现严重并发症。(https://www.daowen.com)

读片要点：CT可显示颅咽管瘤结节状和蛋壳状钙化影。MRI信号表现则较为复杂，与颅咽管瘤复杂多样的病理成分有关，显示为鞍上、鞍内囊性或实质性占位影，实质成分在T1加权像可呈低信号、中信号或高信号，T2加权像为高信号，囊性肿瘤蛋白成分高，一般在T1WI和T2WI均为高信号，囊壁和实质部分可增强（图13-3）。复习：MRI影像报告中，经常采用T1和T2长短描述病变信号的强度，临床医师则习惯用信号的高、中、低直接表达。这里需要注意两点，以便理解影像报告的表述。首先，T1与T2长短表示信号高低是相反的；其次，T1越长信号越低，T2越长信号越高；T1越短信号越高，T2越短信号越低。影像报告上T1与T2长短通常是合并描述的：①短T1长T2信号=T1、T2加权像均为高信号；②长T1短T2信=T1、T2加权像均为低信号；③短T1短T2信号=T1高信号、T2低信号；④长T1长T2信=T1低信号、T2高信号；⑤等T1等T2信号=T1中信号、T2中信号。）

图13-3　颅咽管瘤MRI表现*

A.头颅冠状位MRI（T1WI）显示，垂体上方中高混杂信号占位影，形状不规则，垂体呈中信号影，视交叉结构不清；B.头颅冠状位MRI（T2WI）显示，垂体上方类似葫芦形的高信号占位影，边界清晰；C.蝶鞍矢状位MRI（T1WI）扫描显示，垂体上较大中信号颅咽管瘤，类圆形实性，信号强度较垂体、垂体柄低，未见视交叉结构；D.蝶鞍冠状位MRI（T1WI）扫描显示，垂体上方占位影呈囊实性混合结构，呈高、中、低信号混杂，囊性部分为高信号，形状不规则；E.蝶鞍水平位MRI（T1WI）增强扫描显示，囊性肿瘤增强不明显，内部含不规则强化影和不强化区域；F.蝶鞍水平位MRI（T2WI）显示，颅咽管瘤占位影呈高信号，圆形，边界清晰，内部信号不均匀（箭）。（*读片