眶骨海绵状血管瘤

眶骨海绵状血管瘤（skeletal cavernous hemangiomas）是一种发生于骨骼的良性血管性肿瘤，生长缓慢，临床少见。好发于成年女性，起源于骨骼固有的血管系统，最常见于脊柱椎体，其次是颅骨，而颅骨中最多见于颅顶骨和额骨。颅骨海绵状血管瘤生长可波及眼眶，由于生长方式主要是由骨质内部向颅外一侧生长，因此颅脑神经功能受损表现较为少见。发生于颅骨的骨海绵状血管瘤缓慢进展至眼眶，引起眶缘疼痛和眼眶局部隆起的质硬肿块，表面皮肤正常或有时皮下可见青紫色隆起的软组织血管瘤，皮下与骨质内血管瘤相互交通。

1.病理特征

眼眶病变累及部位的骨膜完整，肥厚眶骨壁呈紫红色，骨质疏松呈海绵状，含有放射状骨针样结构及扩张血窦腔。眶骨海绵状血管瘤的病理成分，主要是由瘤样增生的血管组织掺杂于骨小梁之间所形成的许多大的、薄壁血管和血窦构成，窦内衬有一层内皮细胞。

2.诊断及治疗

眶骨海绵状血管瘤缓慢生长致眶壁骨质渐进性破坏，病变生长扩张表现为偏心性、膨胀性骨质破坏，对骨皮质破坏先从骨质内部进行，致骨皮质中断，穿破骨皮质后继续向骨外生长，形成含高密度骨针样结构的软组织肿块（图3-14）。向眶内生长的软组织肿块体积增大，可导致眼球突出、移位、复视及视力下降等眼眶占位症状。眶骨海绵状血管瘤应与嗜酸性肉芽肿、骨纤维异常增生症、皮样囊肿、多发性骨髓瘤、骨样骨瘤鉴别。由于骨海绵状血管瘤以无症状、良性为主，一般情况下临床仅仅只是保守观察病变的进展情况，当出现眼眶占位效应、出血或外观畸形时再考虑手术。原则上手术除整块切除病变，还应包括未受影响的骨缘部分，并对任何切除后骨质缺陷区域进行及时重建修补，避免相关并发症的发生，如颅骨缺失可导致脑膜膨出、脑膜脑膨出和脑室脑膨出，眶壁较大缺失导致眼球内陷、复视、眼球运动障碍等并发症。(https://www.daowen.com)

读片要点：眶骨海绵状血管瘤CT扫描有助于定性和定位诊断，了解上面提到的眶骨海绵状血管瘤生长特性，便不难理解其CT图像特征。CT表现为病变眶骨的骨小梁偏心性吸收和破坏，突破骨皮质生长的软组织肿瘤内部密度不均质，呈蜂窝状、肺泡状或肥皂泡状高低密度影混杂；MRI检查显示T1WI为中低信号和T2WI为高信号，病变内骨针样结构为长T1、短T2低信号。

图3-14　眶骨海绵状血管瘤CT与MRI表现

A.眼眶水平位软组织窗CT显示，右眼眶外壁骨海绵状血管瘤，眶外壁可见溶骨性破坏，眶内不规则、软组织肿瘤的中密度影内部混杂有较多高密度骨针样结构影，呈蜂窝样外观，肿瘤向眶内生长、挤压致眼球向内、向下突出移位；B.眼眶水平位MRI（T1WI）显示，右眶外壁内表面软组织占位影，呈中低信号，边界不清，向内下方挤压致眼球移位，眶外壁低信号骨壁结构被破坏，但不同于恶性肿瘤的虫蚀样改变形态（CT较MRI显示清晰）；C.眼眶水平位MRI（T2WI）显示，右眶外壁内表面向眶内生长的软组织占位影，呈高低混杂信号，边界不清，与左眶比较可见眶外壁骨质破坏。