眼眶毛细血管瘤

毛细血管瘤（capillary hemangioma）是婴幼儿时期最常见的良性肿瘤。主要指婴儿型血管瘤，多数于出生时并不存在，而是于出生后2～6周发现，可分布于全身，累及肺、肝等内脏器官，但面颈部最多见。发生于眼眶者多见于眼睑，病灶表现取决于其分布位置深浅，分为表层、深层和混合型毛细血管瘤三个类型。①表层毛细血管瘤仅限于眼睑皮肤真皮层，位置表浅、形状不规则、边界清晰，呈鲜红色，表面稍隆起并有许多浅凹陷，似草莓状；②深层毛细血管瘤位于眼睑深层皮下组织和眶隔之后，眼睑呈青紫色扁平隆起外观，触之柔软有弹性，严重者全眼睑肥厚、上睑下垂；③混合型毛细血管瘤指病变同时累及皮肤和皮下组织、眶隔后深层结构。

1.临床表现及治疗

该病自然病程可分为增生期、稳定期和消退期，一般于1岁左右进入稳定期，不再生长，有自行消退倾向，但发生于眶内深层者自发消退少见。进入消退期时幼稚毛细血管变性，代之以纤维和脂肪组织，瘤体变软，表面皮肤开始出现融合扩大的发白区域，病灶内瘢痕的出现是其消退指征。治疗上可不予以任何干预，静待其自行消退，但发生于眼眶深层的毛细血管瘤常侵犯全层眼睑导致其肥厚肿大。当上睑遮挡瞳孔，影响婴儿视觉发育时需要积极治疗。治疗方法主要包括瘤体内直接注射长效激素、平阳霉素、硬化剂等药物，以及手术切除，浅层病变还可行冷冻和激光治疗。激素对于增生期有效，可能机制是激素抑制了毛细血管内皮细胞异常增殖和幼稚新生血管的生成过程。手术切除常不能完全切除，主要是由于毛细血管瘤无包膜和明确界限，广泛切除易损伤眶内重要结构。

2.诊断与鉴别诊断

发生于婴幼儿眶周、眼睑皮肤的鲜红色软组织肿物，伴头颈部、口腔及躯干等其他部位类似的病变容易诊断，而发生于眼眶内仅仅表现眼球突出者（图9-1 A，B），须与其他儿童期眶内肿瘤相鉴别，包括丛状神经纤维瘤、淋巴管畸形和横纹肌肉瘤等。一般来说淋巴管畸形和横纹肌肉瘤见于较大儿童，新生儿少见；丛状神经纤维瘤常表现为明显眶面部发育不对称和身体其他部位出现皮下神经纤维瘤、皮肤咖啡样色素斑等表现。(https://www.daowen.com)

图9-1　眼眶毛细血管瘤MRI表现*

A.眼眶水平位MRI（T1WI）显示，右眼眶球后肌锥内的中信号占位影包绕眼球，呈“铸造”样、与内直肌和外直肌结构之间界限不清，眶尖可见少部分高信号脂肪影；B.眼眶水平位MRI（T2WI）显示，右眼球较左侧明显突出，右眶内毛细血管瘤呈中高混杂信号影，包绕眼球后壁弥漫性生长，类同一般眶内软组织肿瘤或弥漫型炎性假瘤表现。（*读片复习：对于眶内软组织肿瘤，肌锥内脂肪常被作为影像学读片的天然参照背景，MRI图像无论T1、T2加权像，脂肪均表现高信号，本例肌锥尖端有少量不规则眶脂肪高信号影，表明毛细血管瘤无视神经管及颅内蔓延。）

读片要点：眼眶CT检查可显示病变位于眼睑皮肤、皮下组织及眼眶深部，呈弥漫性、形状不规则或分叶状、边界不清的中高密度影；MRI检查，眼眶毛细血管瘤表现同其他软组织肿瘤，T1加权像为中信号，T2加权像为高信号或表现混杂信号，增强扫描病变明显强化。