眼眶海绵状血管瘤
眼眶海绵状血管瘤（orbital cavernous hemangioma，OCH）或称眼眶海绵状动静脉血管畸形，是成年人最为常见的原发性眼眶良性肿瘤，约占眼眶肿瘤10%～20%，多见于女性，好发年龄30-50岁。因瘤体内血管腔呈海绵状，有完整包膜，故称海绵状血管瘤。
1.病理特征与临床表现
发生于成年人的海绵状血管瘤，病理上大体为圆形、紫红色，包膜完整，实质为大小不等、形状各异的血管窦及纤维间隔构成。窦壁内衬以薄而扁平的内皮细胞，血管窦间纤维结缔组织间隔向外延续形成完整的肿瘤包膜。发生于儿童的海绵状血管瘤则缺乏包膜，少有纤维间隔。海绵状血管瘤和体动脉并无明显的联系，只是借助于细小的滋养动脉与瘤内血管沟通，并有细小的导出静脉。海绵状血管瘤可发生于眼眶内任何位置（图9-3）：①发生于球后肌锥内中央间隙最为多见；②其次是发生于眶内肌锥外周围间隙；③少数可位于眼外肌内。
临床上主要症状主要有以下几方面。①缓慢发展的、渐进性眼球突出，眼球突出方向因肿瘤位置而异；②其次是眼球运动受限或复视体征。因肿瘤机械性阻碍，眼球向肿瘤方向转动受限所致；③位于眶尖者可因球后肿瘤生长压迫眼球后极部和视神经，导致视力减退和视神经萎缩。早期并不出现明显眼球突出，不少眶尖部非常小的海绵状血管瘤没有任何临床症状，常于其他原因检查头部CT或MRI发现。治疗原则上海绵状血管瘤应手术切除，但因其增长缓慢且不发生恶变，如果肿瘤体积较小，不影响视力及容貌者可密切观察。
2.影像特征
术前影像学检查有助于选择手术进路，可选择外侧开眶，也可选择穹窿结膜切口。
（1）眼眶CT检查多显示为单个病灶，圆形、椭圆形、肾形或类圆形肿块，边界清晰，密度均质，其密度略高于视神经和眼外肌等软组织结构的密度，海绵状血管瘤CT值一般在+40 HU～+72HU。肿瘤生长较大时，与相邻密度接近组织的边界模糊，但肿瘤与眶尖之间可存有少量脂肪，即所谓的眶尖透明三角区（图9-3 D），依此可判断肿瘤与眶尖结构有无粘连。
（2）由于眼眶各组织结构MRI的T1和T2加权像有明显差异，因此可清晰分辨视神经、眼外肌、眶脂肪和海绵状血管瘤的关系。MRI在显示海绵状血管瘤边界及与周围结构的关系优于CT，明确肿瘤与周围组织粘连情况有助于手术方式和切口位置的选择。MRI表现为T1加权像呈中信号或略低信号，T2加权像呈均匀中信号或略高信号、与玻璃体信号相当，增强扫描呈不均匀强化或均匀强化。
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图9-3 眼眶海绵状血管瘤CT 与MRI表现
A.眼眶水平位C T显示，右眼眶肌锥内海绵状血管瘤呈椭圆形、均质中密度占位影，边界清晰；B.眼眶矢状位C T可见，眶顶部肌锥外的椭圆形中密度、均质占位影，边界清晰，肿瘤C T值与上直肌近似；C.眼眶冠状位软组织窗C T显示，右眶内圆形、均质中密度肿瘤影，周围被低密度脂肪影包围，鼻侧与内直肌等密度、分辨不清；D.眼眶水平位C T显示，左侧眶尖类圆形、中密度占位影，内密度不均质，边界清晰，可见小的眶尖透明三角区（白箭）；E.眼眶矢状位MRI（T1WI）增强合并脂肪抑制扫描显示，眼眶肌锥内充满的椭圆形占位影呈斑驳样、不均匀强化；F.眼眶水平位MRI（T1WI）增强合并脂肪抑制扫描显示，左眶肌锥内圆形占位信号均匀强化，箭所指为较粗大滋养血管或引流静脉；G.眼眶冠状位MRI（T1WI）显示，左侧眶尖的圆形中信号占位影，与眶尖视神经、内直肌、下直肌中信号影不能辨别；H.眼眶冠状位MRI（T2WI）显示，右侧眶顶部肌锥外类圆形占位，呈中高信号，边界清晰。
（3）由于肿瘤内部主要为大小不一的血窦，瘤内循环缓慢， 引流静脉一般较滋养动脉粗大，当增强扫描注射的造影剂尚未填满肿瘤内血窦，已经有部分排出，因此增强扫描时常出现不均匀强化。如肿瘤体积较小，造影剂填充肿瘤需要的时间短，充满整个肿瘤内血窦时可能尚未开始排出，则MRI影像上表现为均匀强化。
3.影像学鉴别诊断
海绵状血管瘤CT和MRI影像学表现并无特异性，与其他眶内软组织良性肿瘤有时很难区分，但其他肿瘤可能有一些形态和生长特性上的特征表现可进行鉴别。
（1）眼眶神经鞘瘤：神经鞘瘤密度较海绵状血管瘤稍低，CT值多在+20～+40HU，海绵状血管瘤CT值一般在+40 HU～+72HU，但是仅仅根据CT值差异，二者的CT影像肉眼还是不易区分，但眼眶神经鞘瘤多位于肌锥外的周围间隙，形态较海绵状血管瘤变化多样，肿瘤内常包含囊变坏死区域，因而CT可显示内部包含有低密度区域。神经鞘瘤还可显示沿视神经孔或眶上裂向颅内蔓延生长的特征。二者鉴别可结合多种影像学检查，尤其是增强联合脂肪抑制MRI扫描有助于鉴别。
（2）视神经胶质瘤：视神经胶质瘤生长起源于视神经内的异常胶质细胞、外被三层脑膜，因而水平或矢状位CT、MRI显示视神经梭形增粗。较大的肿瘤因受眼眶骨壁限制呈塑形性生长，则视神经增大类似鸭梨形、前粗后细。
（3）视神经鞘脑膜瘤：视神经鞘脑膜瘤生长方式为压迫视神经纤维或突破鞘膜向眶内生长，视神经束无变化，水平位CT和增强MRI常可显示典型的“车轨征”表现，依此与海绵状血管瘤可区分。
读片要点：眼眶海绵状血管瘤CT显示均质、中密度占位影，边界清晰且表面圆滑；MRI显示T1加权像中信号，T2加权像高信号，增强扫描明显增强，开始为斑驳状不均匀强化，渐进性发展至完全均匀强化。