泪腺MALT淋巴瘤

正常眼眶无淋巴结，眼眶内淋巴细胞性肿瘤为淋巴结外发生，发生机制不清。淋巴组织增生病分为反应性淋巴细胞增生、非典型淋巴细胞增生和淋巴瘤三大类。淋巴瘤又包括非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkins lymphoma，NHL）、霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma）和良性淋巴细胞性肿瘤。同全身淋巴瘤一样，眼眶淋巴瘤绝大部分都属于非霍奇金淋巴瘤，主要表现为黏膜相关淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤、外套细胞淋巴瘤、淋巴浆细胞淋巴瘤等5型。其中，黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（mucosa-associated lymphoid tissue，MALT）简称MALT淋巴瘤，占眼眶淋巴瘤50%以上。

MALT淋巴瘤常发生于胃、唾液腺、甲状腺及眼眶附属器等与黏膜和腺体有关的淋巴结外部位，以胃肠道最为常见，淋巴结受累者相对少见。一般起病隐匿，可向恶性程度高的淋巴瘤转化，转化后预后较差，病变转化涉及多种细胞遗传学及分子生物学机制，机体自身抗原刺激和众多感染因子在其发生及发展过程中可能起着重要作用。相对于非霍奇金淋巴瘤而言，眼眶霍奇金淋巴瘤则非常罕见，霍奇金淋巴瘤的结外受累组织主要有胃肠道、脾和骨髓，眼眶一旦发生多为全身疾病的晚期阶段，好发于青壮年男性，常合并全身多处淋巴结增大。

眼眶MALT淋巴瘤为起源于淋巴结外黏膜相关淋巴组织的低度恶性B细胞淋巴瘤，也是非霍奇金淋巴瘤中边缘区B细胞淋巴瘤最常见类型。可以发生于任何年龄，以中老年人多见，男性多于女性，占眼附属器淋巴瘤80%以上。可发生在眼眶、结膜、泪腺或眼睑的黏膜相关性淋巴样组织，泪腺结构中分泌导管的黏膜上皮是泪腺MALT淋巴瘤发生的组织学基础。泪腺MALT淋巴瘤临床治疗一般采用手术完全切除和（或）结合术后放化疗，预后较好。由于泪腺MALT淋巴瘤对放疗敏感，单纯放射治疗也可以有明显效果，推荐初始型放射治疗应用20～30 Gy的照射剂量，但放疗可导致明显眼局部毒性损害，而且复发率不低，文献报道眼附属器MALT淋巴瘤单纯放射治疗，平均复发率达17%。

CT和MRI检查主要用于了解MALT淋巴瘤的大小、数量及病变组织浸润程度，无特异性。泪腺MALT淋巴瘤在CT和MRI影像上与慢性泪腺炎、泪腺型炎性假瘤容易混淆，临床上主要根据其病程短、发展较快，不同于慢性泪腺炎和炎性假瘤的缓慢病程、反复发作的特点，依此可以鉴别。

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图5-10　泪腺MALT淋巴瘤MRI与CT表现*

A.眼眶水平位MRI（T1WI）增强结合脂肪抑制扫描显示，双侧不规则增大的泪腺组织信号明显强化，右侧泪腺病变生长较大，包绕眼球，向眶深部呈铸造样生长；B.眼眶矢状位MRI（T2WI）合并脂肪抑制扫描显示，沿眶上壁和眼球之间向前后两端塑形性生长的不规则中信号占位影，上颌窦内高信号影考虑为液性囊肿；C.眼眶冠状位MRI（T1WI）增强联合脂肪抑制扫描显示，双眼眶外上方占位影信号均匀强化，右侧占位影明显较左侧体积大，可见受挤压移位的上直肌和内直肌增强信号影，双侧泪腺MALT淋巴瘤沿眶上壁、眶外壁骨质呈塑形性生长；D.眼眶矢状位MRI（T1WI）增强联合脂肪抑制扫描显示，眼球上方MALT淋巴瘤单一肿块影的信号均匀强化，与上直肌、下直肌等信号强度，可见眶径最大处肿物呈突起生长，与眶顶壁内面塑形性贴合（白箭）；E.眼眶水平位MRI（T1WI）显示，双侧泪腺呈不规则增长的中信号影，生长蔓延至结膜下，内侧包绕眼球、呈铸造样贴附，左

读片要点：多数眼眶MALT淋巴瘤CT与MRI显示的形态特征表现为单一、均质中高密度肿块，图5-10 E显示两个分离的肿块影。MALT淋巴瘤沿眶内组织结构呈塑形性生长，包绕眼球生长形成特征性的铸造样外观，很少出现骨质破坏。在眼眶MRI影像上，一般表现为等T1、等T2信号（或T1W、T2WI均为中信号）、边界欠清的单一肿块影，增强扫描呈均匀强化表现（图5-10）。侧眶深部还有一小的独立病灶呈小圆形中信号影（箭）；F.眼眶水平位MRI（T2WI）显示，双侧泪腺MALT淋巴瘤呈不规则中信号影，前端延伸至结膜下；G.眼眶冠状位MRI（T2WI）显示，双侧不规则增大泪腺呈中信号影，围绕眼球呈铸造样生长，左侧下端呈分叶状形态；H.眼眶水平位CT显示，双眶外侧中密度占位影，内侧沿眼环往结膜下呈铸造样伸展，外侧呈不规则块状影，与外直肌界限清晰。泪腺MALT淋巴瘤生长方式不同于泪腺多形性腺瘤往眶深部膨胀性生长的特征。（*读片复习：眼眶MRI增强合并脂肪抑制图像特征为：①泪腺、眼外肌信号强化，视神经信号无增强；②玻璃体为低信号；③眶脂肪受抑制呈低信号。）