二、脉络膜血管瘤
脉络膜血管瘤（choroidal hemangioma，CH）多发生于中年人，生长缓慢，是一种先天性血管发育畸形而形成的错构瘤；部分伴有眼睑或颜面部血管瘤，可导致继发性视网膜脱离及青光眼。组织病理学检查提示，CH为海绵状毛细血管瘤或混合型血管瘤，大的壁薄CH内充满血细胞，其表面视网膜外层呈囊样改变。
1.临床表现
CH包括孤立性脉络膜血管瘤（circumscribed choroidal hemangioma，CCH）和弥漫性脉络膜血管瘤（diffused choroidal hemangioma，DCH）两种类型。
（1）CCH：多为单眼发病，早期无任何症状，随肿瘤生长，逐渐出现视力减退、视物变形和视野缺损。眼底检查可见病变位于眼底后极部，表现为视网膜下橘红色圆形或近似球形的隆起病灶，界限清楚。波及黄斑区则直接影响视力，黄斑区以外瘤体可致长期视网膜下积液、视网膜囊样变性，大多伴有不同程度浆液性视网膜脱离，最终患者视力可完全丧失。
（2）DCH：也多为单侧发病，早期无症状，随肿瘤逐渐生长出现视力减退和视野缺损。眼底表现弥漫性生长，无明显界限，广泛侵入脉络膜，可从锯齿缘延伸至后极部，并合并广泛浆液性视网膜脱离。如同时伴有颜面血管瘤或血管扩张、脑膜血管瘤及青光眼，称为Sturge-Weber综合征。
2.诊断及鉴别诊断
临床上主要根据临床表现和眼底荧光血管造影，结合影像学检查进行诊断。眼底荧光血管造影显示，早期脉络膜血管瘤呈强荧光，晚期肿瘤血管的荧光素渗漏。吲哚菁绿血管造影（indocyanine angiography，ICGA）较眼底荧光血管造影（fundus fluorescein angiograph，FFA）可更为清晰显示瘤体血管。DCH伴颜面血管瘤或血管扩张时容易诊断，CCH则需要与无色素性脉络膜黑色素瘤、脉络膜转移癌等疾病进行鉴别诊断。(https://www.daowen.com)
3.治疗
CH首选治疗方法是激光治疗，如伴浆液性视网膜脱离，可进行经瞳孔温热疗法TTT和光动力疗法（photodynamic therapy，PDT）治疗。冷冻治疗常用于治疗DCH伴发广泛浆液性视网膜脱离，一般于冷冻治疗后再补充激光治疗。目前，临床上尚无任何一种治疗方法可以从根本上治愈CH，治疗目的主要是促进视网膜下积液和黄斑积液吸收，防止并发症对患者视功能造成损害。对于未侵犯至黄斑、视力无改变者，应密切观察。
读片要点：眼眶MRI检查可显示眼球壁的扁平隆起，T1加权像为中信号（或等信号），T2加权像为中等偏高信号，增强扫描肿瘤均匀强化（图11-4）。MRI表现特征上没有脉络膜黑色素瘤表现复杂，后者色素多少影响其MRI信号强度，一般表现为T1加权像呈高信号、T2加权像呈低信号，而无色素脉络膜黑色素瘤T1与T2加权像均为中等信号，与部分CH的MRI表现相同。
图11-4 孤立性脉络膜血管瘤MRI表现
A.眼眶水平位MRI（T1WI）显示，右眼球后壁突向玻璃体腔内的中等信号强度占位影，扁平形状，玻璃体为低信号（箭）；B.眼眶水平位MRI（T2WI）显示，右眼球后壁中信号占位影突向玻璃体腔，玻璃体为高信号（箭）；C.眼眶水平位MRI（T1WI）增强结合脂肪抑制扫描显示，右眼球壁内扁平形、突向玻璃体腔的肿物信号均匀强化，与玻璃体低信号呈鲜明对比；D.眼底图片显示孤立性、靠近视乳头的视网膜下橘红色圆形隆起病灶，边缘不清。