视神经鞘脑膜瘤

1.发病特点

视神经鞘脑膜瘤（optic nerve sheath meningioma）为发生于视神经鞘蛛网膜脑膜细胞的良性肿瘤。正常视神经周围由硬脑膜、蛛网膜和软脑膜三层脑膜构成的视神经鞘所包绕，蛛网膜由两层细胞及中间网状组织构成，外层为扁平的帽状上皮细胞，内层为梭形成纤维细胞，外层细胞和内层细胞可分别发生上皮型和成纤维型视神经鞘脑膜瘤。①发生于视神经鞘的脑膜瘤扁平状生长者，沿脑膜向前后增长，视神经呈现管状增粗。由于视神经外被硬脑膜未被穿破，视神经呈现不规则增粗，表面光滑。眶尖因视神经管对肿瘤蔓延的阻力作用，常形成梭形膨大。②早期穿破硬脑膜生长者，于视神经一侧增长或围绕视神经增长，呈块状、不规则形或圆形。肿瘤继续生长至较大体积时受眶壁骨质限制，还可形成与眶腔一致的锥形等多样化形态。视神经鞘脑膜瘤无包膜，视神经在轴心或偏于一侧。

2.临床表现及治疗

视神经鞘脑膜瘤典型临床特征为四联征。①一侧性视力丧失；②慢性、进展性眼球突出；③慢性视神经盘水肿或特异性视神经萎缩，视神经萎缩后视盘仍显示轻度隆起，与胶质细胞增生或被瘤细胞侵犯有关；④视神经睫状静脉。

眼底改变是该病变重要体征，早期即可发生视神经水肿，持久水肿则导致继发性视神经萎缩。由于视网膜中央静脉于视神经鞘内受到慢性持久压迫，使其静脉压渐进性增高，可导致视网膜中央静脉与脉络膜静脉之间形成侧支循环，即视盘表面出现的视神经睫状静脉，视网膜血流经涡状静脉回流。

视神经鞘脑膜瘤一般进展缓慢，成人发病如视力无明显下降，眼球突出也不明显者倾向于严密随访观察。如肿瘤具有向颅内蔓延的趋势，应尽早行开眶手术切除肿瘤。由于复发率较高，术后常需补充放射治疗。儿童时期发病患者进展较快，且常多处同时发生，须尽量手术切除。(https://www.daowen.com)

读片要点：①眼眶CT影像显示视神经鞘脑膜瘤的形态反映肿瘤的生长方式，或压迫视神经纤维生长，或突破鞘膜向眶内生长，视神经增粗呈不同形状，表现管状、长梭形、圆锥形、不规则形状。水平位可显示典型的“车轨征”，表现为增粗视神经中央一条低密度条影，两侧为中密度车轨样肿瘤区，萎缩的视神经纤维区形成中央低密度条影。如肿瘤向前蔓延侵犯眼内段视神经，则可见与视神经连接处眼环增厚，密度增高。②视神经鞘脑膜瘤的MRI影像较为复杂，肿瘤信号强度也与生长方式有关。一般情况T1加权像显示中低信号，T2加权像则与肿瘤生长是否破出硬脑膜显示不同信号，突出硬脑膜生长呈高信号，位于硬脑膜内生长为中信号影（图8-5）。

图8-5　视神经鞘脑膜瘤CT与MRI表现*

A.眼眶水平位CT显示，左侧视神经鞘脑膜瘤从眶内段视神经中间位置开始，向眶尖方向生长，横截面上视神经呈增粗的梭形中密度影，肿瘤中央的一条低密度条纹为萎缩的视神经纤维区，两侧肿瘤区如同车轨样；B.眼眶MRI水平位T1WI增强结合脂肪抑制扫描显示，包绕萎缩视神经纤维区生长的视神经鞘脑膜瘤信号均匀强化，中间视神经纤维不增强；C.眼眶冠状位软组织窗CT显示，右侧视神经呈不规则增粗的中等密度影，内部包含的低密度影为萎缩视神经纤维区（箭），偏于外侧，表明肿瘤穿破硬脑膜鼻侧生长；D.眼眶MRI冠状位T1WI增强合并脂肪抑制扫描显示，右眶尖增粗视神经呈均匀强化，不规则形状，鼻侧与内直肌界限不清，增强信号影内包含一圆形无强化视神经纤维区（箭）。（*读片复习：图8-5的四幅图片，A与B水平位片，C与D冠状位片，分别为同一扫描层面的CT图像与增强MRI图像。①本书在一开始章节就反复提到CT片与MRI片的区分要点，就是看图片上眶骨、颅骨、鼻骨、鼻旁窦骨质的灰度，白亮骨质图片为CT，暗黑骨质图片为MRI；②MRI增强扫描都是基于T1加权像，眼外肌均匀强化，正常视神经不增强，脂肪抑制的作用是避免眶内高信号脂肪结构掩盖增强的病变信号。）