Moyamoya病

Moyamoya病（moyamoya disease，MMD）是一种脑血管疾病，也属于神经眼科疾病范畴。最早由日本学者发现，Suzuki及Takaku两位日本学者将该病命名为烟雾病。烟雾病好发于黄种人，遗传因素可能参与发病，具体病因和发病机制目前尚不明确。以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞，以及继发颅底异常血管网形成为特征。

正常人脑血流量占全身血循环量的20%。人脑血液供应来自颈内动脉和椎基底动脉系统，颈内动脉供血占脑血流总量的2/3，主要供应同侧脑组织，两侧的颈内动脉依赖大脑动脉环（或称Willis环）联系。Willis环是由前交通动脉、两侧大脑前动脉起始段、两侧颈内动脉末段、两侧后交通动脉和两侧大脑后动脉起始段共同组成。使大脑前、中、后动脉互相吻合、两侧颈内动脉与椎基底动脉沟通。视路中视神经由眼动脉在其走行过程发出小支供应，视交叉由颈内动脉、大脑前动脉、前交通动脉、后交通动脉的小支供应，视束及外侧膝状体主要由脉络丛前动脉、颈内动脉、大脑前动脉和后交通动脉分支供应，视放射前部由脉络丛前动脉、大脑中动脉供血，后部则主要由大脑后动脉供血，视觉皮层由大脑后动脉供血。

烟雾病主要病理过程为双侧颈内动脉狭窄或大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以致闭塞，颅底穿通动脉代偿性扩张，形成颅底异常增生的血管网。这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形态酷似“烟雾”状。临床表现复杂多样，最常见体征为脑缺血和烟雾状血管破裂引起自发性颅内出血，不同部位的脑缺血或颅内出血可导致不同的神经功能障碍。颈内动脉狭窄、闭塞直接影响其第一分支眼动脉的供血，可引起眼缺血综合征、新生血管性青光眼；而且颈内动脉和Willis动脉环及其分支组成的血管网分别为视交叉、视束、视放射及视皮质提供血供，因此，该病可累及视路不同节段，产生不同程度的视野缺损或偏盲。累及动眼神经则可引起上睑下垂、眼球运动障碍和瞳孔异常。DSA为目前诊断烟雾病的金标准，颅脑基底出现烟雾状血管网是诊断的主要依据。临床上烟雾病引起脑缺血改变，治疗可采用早期颅内外血管重建手术，能明显缓解临床症状并可有效预防缺血性卒中。

CT与MRI影像图片（图13-6）主要是显示其位于颅内视路旁的出血、多发性梗死灶、继发性脑萎缩和脑室受压等表现。MRI显示颅内出血呈短T1、长T2信号，颅底异常血管网则显示为网状血管流空影。

(https://www.daowen.com)

图13-6　烟雾病CT与MRI表现

A.头部水平位骨窗CT显示，左侧颞顶骨术后改变，左侧额叶可见不规则高密度出血影（箭）；B.头部水平位软组织窗CT显示，较A图骨窗CT显示清晰，可见左侧颞叶大片不规则、高密度出血影，相应脑组织肿胀，左侧脑室受压变窄，中线结构向右移位；

图13-6　（续） 烟雾病CT与MRI表现

C.头部矢状位MRI（T1WI）增强合并脂肪抑制扫描显示，额顶叶多个不规则出血信号影，周围增强、内部不强化，顶叶皮层下可见一个较大、不规则低信号无强化脑梗死病灶（箭）；D.头部水平位MRI（T2WI）显示，左侧额叶不规则高信号出血区域（粗箭），右枕叶一个较大高信号的缺血梗死灶（细箭）。