泪腺良性多形性腺瘤

泪腺良性多形性腺瘤（pleomorphic adenocarcinoma of the lacrimal gland）或称泪腺良性混合瘤，是最常见的泪腺上皮性肿瘤，约占所有泪腺肿瘤的50%。好发于成年人，男女发病无差异，多为单眼发病。临床表现为泪腺区无痛性肿物缓慢生长，患者常因单侧、慢性、进行性眼球突出和向内下方移位，以及眶外上方可扪及明显肿物就诊。肿物质实、边界清晰、表面光滑，不易被推动，与皮肤和骨膜无粘连，肿瘤较大时可向后生长，直接压迫眼球后极部引起视力减退和眼底改变。

由于肿瘤来源于不同的胚叶组织，包含有上皮性、黏液性、纤维性及软骨性等多形性成分，故称其为泪腺多形性腺瘤或泪腺混合瘤。病理上，泪腺多形性腺瘤分为腺瘤型（完整包膜组织由厚而疏松的结缔组织构成）、间质型（结缔组织构成的包膜不完整）和肌上皮瘤样型（包膜由厚而致密的纤维组织构成）。泪腺多形性腺瘤的治疗主要是手术完整切除，如果手术切除不完全或术中包膜破裂，常可导致复发和残留肿瘤组织恶变。

泪腺多形性腺瘤的影像学特征表现为眼眶外上方边界清晰的占位影，形状为椭圆或类圆形，无骨质破坏，但可见骨质吸收和泪腺窝骨凹扩大，后者主要见于术后复发者。因该病变主要累及眶部泪腺，很少累及睑部泪腺，所以在CT和MRI影像上显示的形态学特征为向眶深部膨胀性生长的占位影，一般前端不超出眶缘，部分较大肿瘤可见包含有囊性腔隙，腔隙内容物为坏死物质（图5-8 B，C）。眼眶MRI显示为T1WI 中信号，T2WI中、高信号的类圆形病灶，增强扫描则显示肿物呈均匀强化信号影。复发性多形性腺瘤的生长特征不同于术前，肿瘤常无明显包膜，瘤细胞在眶内软组织中呈结节状或小灶状侵袭性生长，瘤体内常含有大量黏液样基质，一般根据影像学图片显示的肿瘤表面结节样或小灶状突起即可区分。

读片要点：眼眶CT泪腺多形性腺瘤显示为类圆形、往眶深部膨胀性生长的中密度占位影；MRI增强扫描显示边界清晰的占位影呈均匀强化，可包含有内部不增强的液化腔隙。与泪腺炎、泪腺炎性假瘤的影像学区别主要有两点：①泪腺炎、泪腺型炎性假瘤在CT与MRI上显示的形态学特征不同，二者显示泪腺体积增大，但仍为类似正常泪腺的扁平或扁杏仁状形态，而泪腺多形性腺瘤为膨胀性生长形成的类圆形或椭圆形；②MRI增强扫描，因泪腺炎或泪腺炎性假瘤的肿胀泪腺组织内小叶结构仍存在，病变呈类似蜂窝样的不均匀强化，而泪腺多形性腺瘤一般为均匀强化，有时可见其内部包含不强化的坏死液腔。(https://www.daowen.com)

图5-8　泪腺多形性腺瘤CT与MRI表现*

A.眼眶上部水平位CT显示，左侧泪腺窝内中密度占位影，呈类圆形、均质、边界清晰，向眶内膨胀性生长，压迫眶外壁泪腺窝骨质、吸收变薄，与右眶比较可见局部泪腺窝骨壁明显变薄、骨凹扩大；B.眼眶MRI冠状位T1WI显示，右眶外上方中信号占位影，边界清晰，内部包含一不规则低信号区域，占位影与眶外壁骨质弧形凹陷完全贴合；C.眼眶冠状位MRI（T1WI）增强合并脂肪抑制扫描显示，右眶外上方肿物信号明显强化，增强的高信号影内包含不被强化的花瓣状低信号液化腔隙，肿瘤眶骨面的边界光滑、清晰，肿瘤内侧面挤压上直肌和下直肌，并有结节样小突起，与强化的外直肌和上直肌之间界限清晰；D.眼眶冠状位T2WI显示，左眶外上方中高信号混杂（中信号为主）的占位影，边界清晰，压迫眼球致其外上方巩膜壁凹陷变形，因脂肪高信号未被抑制，眼球内玻璃体与眶脂肪均为高信号，眼球形态变化的显示不如T1加权像清晰。（*读片复习：眼眶CT较MRI更适合于泪腺肿瘤的观察，因其能更好显示泪腺窝骨质改变。MRI图像上眶脂肪在T1WI、T2WI均为高信号，也即短T1，长T2信号，泪腺肿瘤T2加权像如结合脂肪抑制处理，低信号脂肪背景对中高信号泪腺肿瘤可起到衬托作用，更有助于发现泪腺多形性腺瘤表面的细微变化，如复发性肿瘤表面形成的结节样或小灶状突起。）