眼眶血管外皮瘤

血管外皮瘤（hemangiopericytoma）临床较为少见，不同于毛细血管瘤，其细胞成分单一，是由毛细血管网状纤维鞘外的血管外皮细胞异常增殖形成的单源性肿瘤，好发于深层组织，眼眶发生少见。眼眶血管外皮瘤多见于成年男性，可发生于眶内任何部位，发生于眶前部可于眶内上缘扪及肿物。眼眶血管外皮瘤病理学分类包括良性、边界性和恶性血管外皮瘤三类。良性者有完整或不完整包膜，生长缓慢，临床主要表现为渐进性眼球突出，视力减退和眼球运动障碍；恶性者常有一层假包膜，生物学行为呈浸润性生长，发展快，眼球运动障碍和视力下降症状较早即出现。血管外皮瘤临床表现缺乏特异性，主要取决于病变位置和性质，类同于一般眼眶良性或恶性肿瘤。手术切除不完全易复发和发生转移，对于复发性或恶性者需行眶内容剜除术，结合术后放射治疗。眼眶CT与MRI检查可区分良恶性血管外皮瘤，但良性血管外皮瘤与其他眼眶内软组织肿瘤容易混淆，其影像表现类似海绵状血管瘤和神经鞘瘤（图9-2）。

读片要点：眼眶CT显示肿瘤无特异性，表现为眶内均质中密度占位影，恶性者边界不清，常有眶壁骨质破坏；MRI显示T1加权像中信号，T2加权像中高信号，增强可明显强化。

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图9-2　眼眶血管外皮瘤MRI表现

A.眼眶冠状位MRI（T1WI）显示，左眼眶内上方中信号占位影（白箭），边界清晰，形状不规则，受到占位影挤压，眼球向外下方移位；B.眼眶冠状位MRI（T2WI）显示，左眼眶内上方中信号占位影（白箭）、形状不规则，与高信号眼眶脂肪界限清晰。