泪腺腺样囊性癌

腺样囊性癌（adenoid cystic carcinoma，ACC）为起源于身体各部位分泌腺体的恶性肿瘤，在颜面部最多累及涎腺，其次才是泪腺。ACC为最常见的泪腺恶性上皮性肿瘤，发病率在泪腺上皮性肿瘤中仅次于良性多形性腺瘤，好发于中年女性，多见单侧发病，病情发展常在6个月以内，晚期可转移至肺、骨、肝等处，预后差。ACC临床症状主要包括以下几点。①眼球突出，向前下方移位；②眼眶局部疼痛和额颞区皮肤感觉减退，颞上眶缘下的泪腺窝部位可触及压痛性肿块，表面欠光滑，结节状，质中偏硬，活动度差；③肿瘤体积较大时压迫、影响眼眶静脉回流，可引起眼睑肿胀。

ACC生物学行为具有高度侵袭性，呈嗜神经性生长，早期即可侵犯邻近骨膜和骨壁，所以疼痛发生率很高，触诊有明显压痛可作为与泪腺多形性腺瘤的一个鉴别要点。ACC的病理组织学类型包括腺样、管状及实体型3种类型，以实体型恶性程度高，有时腺样型和管状型结构常在同一肿瘤中同时出现。既往临床上经局部切除及活检确诊后，采用眼眶内容剜除手术联合术后放疗和化疗的综合治疗措施，但手术很难将侵犯到骨壁的肿瘤细胞彻底去除，术后复发率高。出于保留眼球、保存视功能，以及外观美容要求的考虑，这种术式往往难于被患者接受。近年来，随着放化疗和肿瘤靶向治疗技术进展，目前初次手术主要采用保留眼球的肿瘤扩大切除术，即手术切除可见的肿瘤组织连同周围部分正常组织，凿除与肿瘤紧邻的部分骨壁，辅助术后放化疗，术后复发者再考虑眼眶内容剜除手术，术后仍需行常规放化疗，一般认为术后放射治疗剂量至少60Gy。

ACC典型的影像学特征表现为肿瘤包绕眼球呈“铸造征”样生长，边界不清，形状不规则，泪腺窝骨质被虫蚀样破坏。由于泪腺窝及眶壁骨质变化在CT显示清晰，且软组织窗CT可充分显示肿瘤生长特征，ACC的影像辅助诊断首选眼眶CT检查（图5-9）。

(https://www.daowen.com)

图5-9　泪腺腺样囊性癌CT与MRI表现

A.眼眶水平位CT显示，左眼眶外侧不规则、中密度占位影，向眶尖生长延伸，外直肌结构不清，软组织肿物破坏并侵入蝶骨大嵴骨质内部；B.眼眶冠状位CT（骨窗）显示，左眼眶外侧沿眶骨轮廓内生长的均质中密度占位影，眶腔内占位影挤压致低密度脂肪结构的体积缩小，可见眶顶壁骨质破坏、吸收，眶外壁虫蚀样侵蚀，眶面呈毛刺样，提示肿瘤生长方式不同于泪腺多形性腺瘤的膨胀性生长；C.眼眶冠状位CT显示，右眼眶外上方中密度占位影生长蔓延至外侧眼睑皮下，眶内肿瘤向内下方挤压眼球，与上直肌、外直肌边界不清；D.眼眶冠状位MRI（T2WI）显示，右侧泪腺腺样囊性癌突出眶缘，呈中低信号混杂的不规则影，肿物内部可见线状低信号分隔的分叶状结构。

读片要点：眼眶CT大多数表现为眶外上方中密度占位病变，形状扁平、梭形或不规则，沿眶外壁向眶尖延伸生长，多伴有骨质破坏，部分病变可经眶上裂或眶顶蔓延至颅内。眼眶MRI显示为眼眶外上方病灶呈不规则信号影，T1WI为中信号或低信号，T2WI为中高混杂或低信号，增强扫描显示不均匀强化。影像图片上与泪腺炎性假瘤及泪腺多形性腺瘤的鉴别，分别是炎性假瘤无骨质的破坏，多形性腺瘤的肿物形态为类圆形、边界清晰。