眼眶静脉曲张

眼眶静脉曲张（orbital varix）为常见眶内血管畸形，是指眼眶静脉畸形性扩张形成的异常静脉血管团，畸形血管呈囊状或不规则条形扩张。静脉曲张分原发性和继发性两大类。原发性者为先天发育性血管异常，出生时这些异常静脉已经存在，常于青少年时期开始出现明显症状，多为一侧眼眶发病，双侧发病极少见，常合并结膜、眼睑和额部静脉血管异常表现，低头用力时扩张充血；继发性静脉曲张则是由于颈内静脉压增高，使眼眶内原有正常静脉血管扩张所致。

眼眶原发性静脉曲张不同于静脉性血管瘤：①静脉曲张只有一端与体静脉沟通，另一端是盲端，无血液循环过程，血液流入和流出经同一途径；②畸形血管之间缺乏或很少有纤维组织。病理组织学特征为血管腔扩大，血管壁非常薄，血管内皮细胞及平滑肌纤维疏松排列。老化的畸形血管则管壁增厚，可有玻璃样变性，及管腔内血栓机化、钙质沉着形成静脉石，管壁缺乏弹性纤维组织，血管之间少有纤维组织存在。

眼眶静脉曲张临床表现主要包括：①体位性眼球突出；②眼球内陷；③眼球搏动；④眶内自发性出血；⑤上睑下垂和眼球运动障碍；⑥少数患者可出现视力丧失。其中，体位性眼球突出是该病最突出的特点，眼球突出严重者可脱出睑裂之外，突出方向与曲张静脉血管位置有关，多数为轴性突出。可发生于低头、弯腰，以及咳嗽、憋气、用力等导致颈内静脉压升高时，发生机制是静脉曲张的畸形静脉团块通过眶上裂、眶下裂与海绵窦沟通，颈内静脉压升高引起海绵窦静脉压增高，海绵窦内血液反流至眶内畸形静脉血管引起扩张和体积增大，继而眶压增高，导致眼球突出。眶压增高还可产生对眶上裂处动眼神经的压迫，引起上睑下垂和眼球运动障碍。眼球内陷是由于长期性静脉扩张压迫眶内脂肪组织、脂肪吸收致眶内容体积缩小，加上直立体位时扩张静脉腔闭合，导致畸形静脉团块体积缩小，因此发生眼球内陷，此时脑血管搏动通过扩张血管经眶上裂传递至眼眶，可引起眼球搏动。与静脉性血管瘤一样，静脉曲张也可发生自发性出血或血栓形成。除外发生于眶尖的急性自发性出血可导致眶压持续增高、压迫视神经导致视力丧失，眼眶静脉曲张一般不影响视力。治疗上多采用非手术治疗措施，生活中避免低头和引起颈内静脉压增高的危险诱因，手术治疗则主要是将硬化剂注射于畸形静脉团块，再切除硬化固定的畸形血管，但易引起严重并发症，且术后可复发。

眼眶CT图像上显示中密度占位，与眶内神经、肌肉边界不清。加压CT扫描可准确显示畸形血管位置和范围，颈部缠绕血压计臂带，气囊加压至5.33k Pa（30mm Hg）、高于静脉压时行眼眶CT扫描，与加压前检查对比可见到病变全貌（图9-6 A，B）。CT检查发现静脉石，可作为手术中病理血管的指示，因为一旦血管破裂、畸形血管收缩变小，术中常常辨别困难。MRI图像上，一般情况T1加权像呈中信号，T2加权像呈中等偏高信号，增强扫描呈均匀强化，静脉石在T1WI和T2WI均显示为低信号（图9-6 C，D）。(https://www.daowen.com)

读片要点：眼眶静脉曲张CT表现形态不规则、中等密度软组织影，与眼眶内静脉性血管瘤、淋巴管瘤等很难鉴别，但颈部加压后病变明显增大，对比加压前后同一扫描层面CT图像可明确诊断；眼眶MRI检查显示的形态特征同CT检查，增强扫描显示病变为均匀强化，如形成血栓，则内部包含不强化区域。

图9-6　眼眶静脉曲张加压CT检查及MRI表现

A.眼眶水平位CT（颈部加压前）扫描显示，右眶外侧中后段中密度软组织占位、形状不规则，边界不清；B.眼眶水平位CT（颈部加压后同一层面）扫描显示，右眶外侧中后段的中密度软组织占位影体积明显扩张，形状不规则，内密度呈均质，边界不清；C.眼眶冠状位MRI（T2WI）显示，左侧眶尖部视神经外侧中高信号占位影，形状不规则，由多个管腔样结构组成；D.眼眶冠状位MRI（T1WI）增强结合脂肪抑制扫描显示，左侧眶尖视神经外侧占位影均匀强化，内部包含小线形不增强信号影，考虑为血管腔之间被抑制的脂肪信号影。