眼睑神经纤维瘤

眼睑神经纤维瘤（neurofibroma of eyelid）属于发生于眼睑真皮层的良性肿瘤，主要为丛状神经纤维瘤。一般为全身神经纤维瘤病Ⅰ型的眼部表现，好发于儿童和年轻女性，为先天性病变，且体积持续缓慢增大，同时伴有躯干和四肢皮肤咖啡色斑。眼睑神经纤维瘤还可为孤立性眼睑病变，多见于成年人，较为罕见。该病变临床特征主要为眼睑弹性肥厚和皮下结节样瘤组织增生，提上睑肌首先被累及引起上睑下垂。病变开始于上睑板外侧的结节状增大，则首先引起局部肥厚及上睑外翻。皮下肿瘤持续生长，边界不清，可致外侧眼睑皮肤呈袋状肥大、下垂。

眼睑神经纤维瘤早期临床表现类似睑板腺囊肿（霰粒肿），可能被误认为是霰粒肿，手术切除后的常规病理组织学检查可确诊。神经纤维瘤的病理学特征表现苏木精和伊红染色的胶原纤维内胞质嗜酸性，胞核呈波浪状或逗号状，肿瘤细胞主要构成成分包括Schwann细胞和神经束膜成纤维细胞。因神经纤维瘤呈深层浸润生长，手术通常无法完全切除，早期不影响眼睑或视功能时可暂保守观察。当肿瘤发展至眼睑袋状下垂引起容貌异常和眼睑功能障碍，则主要是予以肿瘤组织的部分切除治疗。完全切除很难做到，部分切除又不可避免复发，但即使这样，临床上也不推荐术后辅助放射治疗，放疗有可能促使其转化为恶性周围神经鞘肿瘤。所谓的深层浸润生长特征，可在眼眶矢状位MRI清晰显示，图10-4 A，B可见肿瘤自眼睑发生，并向眶内深层延伸生长。(https://www.daowen.com)

读片要点：眼眶MRI显示为眼睑内边界不清肿块影，整个眼睑弥漫增厚，眼睑各层结构均可累及，类似一般眼眶软组织肿瘤，T1WI为中信号，T2WI为中等或略高信号。