眼眶神经鞘瘤
神经鞘瘤（neurilemmoma）又称Schwann细胞瘤，可发生于任何年龄段，但以20-50岁发病最为多见。是由周围神经的鞘膜细胞增殖形成的良性肿瘤，极少数为恶性，属神经外胚叶肿瘤。多见于颅神经和脊髓神经根部、四肢及头颈部的周围神经，发生于眼眶者相对少见。眼眶内分布有第Ⅲ、第Ⅳ、第Ⅵ对颅神经及第Ⅴ对颅神经的第1、第2支。这些神经的运动支或感觉支的轴突外所被覆神经鞘膜细胞，均可发生神经鞘瘤。视神经属于中枢神经，不含神经鞘细胞，所以视神经纤维内不会发生神经鞘瘤，但视神经外被覆的脑膜结构含有交感神经成分，可罕见发生此肿瘤。根据病理组织学特征，神经鞘瘤可分为梭形细胞（Antoni A型）和圆形透明细胞（Antoni B型）两型。Antoni A型富含肿瘤细胞，并有紧密的纤维细胞；Antoni B型细胞成分少，富含疏松的间质成分，而在同一个肿瘤内，这两种类型经常同时存在。
1.发生部位与生长方式
眼眶神经鞘瘤最常见起源于眶上神经和滑车神经，多发生于眼眶中后段的肌锥内、外间隙。眶上方多见，眶下方少见；眶后段多见，眶前段少见。沿神经或眼眶前后轴一致方向生长。这些特征可能与眶内周围神经的分布、走行有关。其生长方式有三种：①肿瘤多数依附于原发神经，在神经干一侧增长，呈圆形或椭圆形；②沿神经干生长则呈长梭形、串珠状或长椭圆形；③在细小神经沿神经纤维向远端延伸增粗，形成瘤状物，有时可见肿瘤一端的线状神经干相连。当神经鞘瘤沿神经干生长时，可沿眶上裂向颅内蔓延，眶内神经鞘瘤还可压迫眶壁造成骨质吸收。
2.临床特点
眼眶神经鞘瘤生长缓慢，症状和体征类同于一般的眶内良性肿瘤。临床表现多随肿瘤增大，先表现为慢性、进展性眼球突出和移位，部分患者因肿瘤压迫视神经，可出现视神经盘水肿、视神经萎缩，导致视力下降；少数起源于感觉神经者可有自发性疼痛或触痛；出现复视、眼球运动障碍症状，则与肿瘤压迫第Ⅲ、第Ⅳ、第Ⅵ颅运动神经或与眶内肿瘤占位效应有关。
3.影像学特征及治疗
眼眶CT检查可显示，肿瘤位置、形状、密度、继发改变和是否有颅内蔓延，神经鞘瘤密度较海绵状血管瘤、脑膜瘤低，CT值多在+20～+40HU。如有囊样变性，则在中密度肿瘤影内含有不规则低密度区域，有时可见完全囊样变。文献描述眼眶神经鞘瘤MRI表现一般为T1WI中低信号，T2WI高信号，均匀增强或不均匀增强。实际上，其表现要复杂得多，这与眼眶神经鞘瘤内部成分变化多样有关，包括肿瘤内部的细胞区域、囊变区及黏液成分。正是肿瘤内的这些囊性变和不同类型的细胞区域、钙化、出血及黏液成分变化，导致MRI信号强度改变。MRI增强扫描对神经鞘瘤的定性诊断优于CT。神经鞘瘤对化疗和放疗均不敏感。眼眶神经鞘瘤包膜完整光滑，手术可完整切除。肿瘤包膜较薄，手术尽量避免组织钳直接钳夹，以免导致包膜破裂。如肿瘤体积大或位于眶尖、粘连严重，可采用囊内切除，再直视下切除包膜。
读片要点：CT图像表现应注意以下几点。①眼眶神经鞘瘤为中密度、均质、边界清晰占位影，有时可见占位影内包含低密度液化区；②冠状位CT显示多数病变位于眶内上方，呈膨胀性生长，挤压其邻近筛窦骨板致骨质变形改变；③如眶上裂较对侧大，眶上裂骨质变薄后翘，则提示颅内蔓延可能，须进一步结合MRI检查分析。MRI影像表现T1加权像为中低信号，T2加权像可为低、中、高信号，或混杂信号；增强联合脂肪抑制扫描显示肿瘤实质部分强化，囊变、液化部分信号不增强。
4.典型病例
病例1：右眼眶肌锥内神经鞘瘤（图8-1），患者为青年男性，右眼球渐进性、无痛性突出，无视力下降，无眼球运动障碍，经手术完整切除，病理诊断右眼眶神经鞘瘤。
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图8-1 眼眶肌锥内神经鞘瘤CT与MRI表现
A.眶内神经鞘瘤患者外观像，右眼球轴性突出，双眼球各方向运动无异常，无视力下降；B.手术切除的完整鸭梨形肿瘤，包膜完整、光滑，肿瘤一端连接一条神经干；C.眼眶水平位骨窗C T显示，右眼眶肌锥内均质的中密度软组织占位影，边界清晰，内直肌、外直肌及视神经受到肿瘤挤压；D.眼眶冠状位软组织窗C T显示，右眼眶内上方均质、中密度占位影，与上直肌、内直肌、视神经界限清晰，发生于该部位考虑来源于滑车神经的神经鞘瘤可能性大；E.眼眶水平位MRI（T1WI）扫描显示，右眼眶内、眼球后方中央间隙内脂肪高信号包裹的中低信号肿瘤影，边界清晰，瘤体内部信号不均质；F.眼眶水平位MRI（T2WI）合并脂肪抑制扫描显示，右眶肌锥内均匀、鸭梨形高信号占位影，内部中央包含一类圆形高、中、低混杂信号区域；G.眼眶矢平位MRI（T1WI）增强联合脂肪抑制扫描显示，充满球后肌锥内的占位影，其中间可见一类圆形、信号均匀增强区域，周围包绕的低信号考虑为被抑制信号的脂质成分；H.眼眶水平位MRI（T1WI）增强联合脂肪抑制扫描显示，眼眶肌锥内的肿瘤中央包含一类圆形、斑驳样不均匀强化信号影，肿瘤菲薄包膜亦被增强（箭）。
病例2：右眼眶上方神经鞘瘤（图8-2 A，B）。
图8-2 眼眶上方神经鞘瘤CT与MRI表现*
A.眼眶冠状位CT显示，右眼眶上方均质、中密度占位影，上直肌结构不能辨认，占位病变呈膨胀性生长特征，边界清晰，发生于该部位考虑来源于眶上神经或滑车神经的神经鞘瘤可能性大；B.眼眶冠状位MRI（T1WI）增强联合脂肪抑制扫描显示，右眼眶顶部、边界清晰的占位影信号不均匀增强，肿瘤内间杂条索样低信号分隔，外侧上直肌受挤压移位，圆形占位与上直肌增强信号影之间分界清晰；
病例3：左眼眶上方神经鞘瘤（图8-2 C，D），CT表现为均质中密度影，MRI表现各异。
图8-2 （续） 眼眶上方神经鞘瘤CT与MRI表现*
C.眼眶水平位MRI（T1WI）显示，左眼眶上部中低信号圆形占位影，内含不规则低信号囊变区域；D.眼眶水平位MRI（T2WI）显示，左眼眶上部中高信号类圆形占位影，其内部包含不规则高信号区、对照C图考虑为液化囊腔或黏液成分。（*读片复习：①眼眶CT与MRI图片区分可根据颅骨、眶骨灰度不同辨别，CT显示骨质为亮白灰度，MRI显示骨质为暗黑灰度；CT灰度描述为密度大小和是否均质，MRI灰度描述为信号强度高低和是否均匀。②眼部MRI图片区分T1加权像、T2加权像，可依据脑脊液和玻璃体信号鉴别，T1WI上二者均为低信号，T2WI上二者均为高信号，眼眶脂肪在T1WI和T2WI均呈高信号，采用脂肪抑制技术则被抑制成低信号。）