视神经胶质瘤
胶质细胞是中枢神经和神经节的支持细胞，分为星形胶质细胞、少突胶质细胞和小胶质细胞，其中神经胶质细胞异常增殖形成的神经胶质瘤约占颅内肿瘤50%。视神经是由胚胎时期前脑分化而来，属于大脑的一部分，视神经束之间有胶质细胞存在，因此可发生视神经胶质瘤。发生于视神经的胶质瘤几乎均为星形胶质细胞瘤。
1.临床表现及手术治疗
视神经胶质瘤（optic nerve glioma）是儿童主要眶内肿瘤之一，可发生于视神经眼内段、眶内段、管内段和颅内段的任何位置。眶内段视神经最长，因此发生胶质瘤最多见，肿瘤沿视神经向颅内蔓延可侵及视交叉和视束，也可由颅内胶质瘤向视神经蔓延导致。主要临床症状及体征如下。
（1）早期即可出现视野改变和视力下降，这是由于视神经胶质瘤起源于视神经内部，早期即对视神经纤维产生压迫作用。
（2）单侧眼球渐进性、无痛性突出，肿瘤生长至较大时眼球活动受限。
（3）眼底检查可见视神经盘水肿或萎缩表现。
（4）起源于眶尖视神经孔附近者，易向颅内蔓延，一旦病变波及颅内视交叉，则影响对侧眼视觉。
由于本病多发生于学龄前儿童，早期的视力下降常不能引起注意，直到视力丧失或发现单眼的失用性外斜，才由家长领来就诊。儿童视神经胶质瘤患者约1/3合并神经纤维瘤病Ⅰ型，当儿童出现全身皮下软性肿物、皮肤咖啡样色素斑、虹膜结节和眶骨先天性缺失等全身神经纤维瘤病体征，并伴有原发性视神经萎缩时，应高度怀疑视神经胶质瘤可能。
少数病例有自发消退倾向，一般在视力良好的情况下可以密切观察，不急于手术。手术切除多限于病变局限在眶内，手术不完全切除往往也不再生长，一旦发现颅内蔓延，则须经颅手术，自视交叉将全部视神经切除。
2.影像学检查(https://www.daowen.com)
CT与MRI可以辅助诊断，确定病变范围是否波及视神经管和有颅内蔓延。视神经胶质瘤为起源于视神经内部神经胶质细胞的异常增殖，且与正常视神经结构类似，外被三层脑膜结构，因此，病变早期发展受到三层被膜限制，生长至一定程度又会受到眶腔骨质的限制。影像上形态学特征表现如下。
（1）视神经增粗改变，前端粗、后端细的形态与眼眶骨质锥形结构有关。
（2）眼球突出为轴性前突。
（3）如肿瘤沿神经纤维蔓延至视交叉，CT可显示视交叉部位的中高密度占位影，以及两侧前床突距离加宽表现。
读片要点：视神经胶质瘤典型眼眶CT表现为视神经呈长梭形、梨形增大（水平位、矢状位），前粗后细，或正圆形（冠状位），边界清晰，肿瘤呈均质、中密度影，CT值与正常脑组织接近；MRI检查T1加权像为中信号，T2加权像为高信号，增强扫描显示信号均匀或不均匀强化（图8-4）。
图8-4 视神经胶质瘤CT与MRI表现
A.眼眶水平位CT显示，左侧视神经呈长梭形增粗，内密度均质，与周围脂肪组织界限清晰，肿瘤密度与眼外肌近似；B.眼眶水平位CT显示，左眼眶腔充满均质中密度视神经胶质瘤，梨形，眼球受挤压变形并脱出眶外，由于肿瘤生长受到眼眶骨壁限制，前端粗、后端细，鼻侧筛骨纸板受到挤压呈弧形弯曲；C.眼眶冠状位CT显示，左眼视神经横截面呈圆形增粗，中密度、均质，CT值等同周围眼外肌，周围鞘膜密度稍高于内侧视神经纤维；D.眼眶冠状位MRI（T1WI）显示，对比右眶正常视神经，可见左侧视神经呈异常增粗的中信号、圆形横截面影，与眼眶脂肪高信号呈鲜明对比；E.眼眶水平位（T1WI）显示，左侧视神经梭形增粗，呈中信号，边界清晰，未见颅内蔓延；F.眼眶水平位MRI（T2WI）扫描显示，左侧增粗视神经为均匀高信号影，前粗后细；G.眼眶矢状位MRI（T1WI）显示，视神经胶质瘤呈梭形中信号，与肌锥内脂肪界限清晰；H.眼眶水平位MRI增强结合脂肪抑制扫描显示，左眼眶肌锥内增粗的视神经信号呈不均匀、斑驳样强化，边界清晰。