脉络膜黑色素瘤
葡萄膜黑色素瘤（uveal melanoma）是成人眼内最为常见的恶性肿瘤，易发生眼外蔓延和全身转移，一般表现为单眼、单病灶发病，好发于50-70岁，黑种人少见。具体发病机制不清，可能起源于葡萄膜色素细胞，有一定遗传倾向。临床上根据眼内发病部位，分为脉络膜黑色素瘤（choroidal melanoma）、睫状体黑色素瘤（ciliary body melanoma）和虹膜黑色素瘤（iris melanoma），以脉络膜黑色素瘤最为常见。脉络膜黑色素瘤内含色素多少不一，尚存在极少数无色素性脉络膜黑色素瘤。
1.临床表现
脉络膜黑色素瘤具有向内生长特性，早期常无自觉症状，按其自然病程可分为眼内期、继发青光眼期、眼外蔓延期和全身转移期。眼部症状主要与肿瘤在眼底位置有关。
（1）肿瘤位于后极部，早期即出现视力下降症状。
（2）周边肿瘤早期可无症状，病变发展逐渐出现视野缺损和视物变形症状，突入玻璃体腔的肿瘤坏死可继发眼球葡萄膜炎、玻璃体积血、继发青光眼。根据眼底检查所见脉络膜黑色素瘤可分为结节型和弥漫型两型。①结节型生长多见，由于脉络膜黑色素瘤内生生长受到Bruch膜限制，早期眼底检查表现为视网膜下灰黑或棕灰色半球形隆起，当肿瘤生长到一定程度Bruch膜破裂则突入玻璃体腔内，表现为蕈状或蘑菇状，肿瘤的坏死出血可引起周围视网膜浆液渗出性脱离；②弥漫型脉络膜黑色素瘤沿脉络膜平面生长，眼底可表现广泛性浆液性视网膜脱离，容易误诊为单纯渗出性视网膜脱离。
2.眼底血管造影与影像学诊断
临床上可依据症状和体征、眼底荧光血管造影，结合B超、CT与MRI检查确诊脉络膜黑色素瘤。当眼球周围的结膜组织发现黑色肿物时，可能为球内黑色素瘤已发生眼外蔓延。小的黑色素瘤仅靠MRI和CT检查容易漏诊，荧光血管造影检查更有帮助。肿瘤大小和组织内黑色素多少不同，荧光血管造影检查表现不同，小的脉络膜黑色素瘤造影早期可见肿瘤内斑点状强荧光，随造影进程，荧光素逐渐从肿瘤内血管渗漏，造影晚期形成弥漫性荧光素着染；色素少的大脉络膜黑色素瘤可见肿瘤组织血管和视网膜血管同时充盈的双循环特征。眼眶CT检查显示为球内和蔓延至球外的均质、软组织密度影，早期眼环局限性增厚，玻璃体腔内肿瘤呈球形或蘑菇形占位影；MRI对于含黑色素的肿瘤显示特征性改变，脉络膜黑色素瘤的瘤体内富含黑色素，具有顺磁作用，使肿瘤T1和T2弛豫明显缩短，T1加权像为高信号，T2加权像为低信号或不均匀信号，不均匀信号出现于瘤体内有出血和坏死的情况（图11-3），这种特征性改变不包括无色素性脉络膜黑色素瘤，后者确诊尚须依赖临床体征和B超检查。对比非常清晰；C.眼眶水平位MRI（T1WI）显示，左眼球内中信号肿物、呈半球样突起，可见肿物两侧的眼环内壁轻微隆起的中信号弥散影；D.眼眶水平位MRI（T1WI）增强合并脂肪抑制扫描显示，左眼球内肿物信号均匀强化，肿物未突破眼球壁，于球内生长；E.眼眶水平位MRI（T2WI）显示，同图C的左眼球内低信号肿物显示呈指样突起，对比其T1加权像的半球样突起形状，考虑肿瘤两侧为浆液渗出性视网膜脱离，视网膜下液信号与玻璃体长T2信号相近；F.眼眶矢状位（T1WI）增强合并脂肪抑制扫描显示，眼环内占位影信号均匀强化，局部眼环边界清晰。(https://www.daowen.com)
图11-3 脉络膜黑色素瘤MRI表现
A.患者眼底视盘颞下象限视网膜下实性、球形隆起，隆起中央呈灰黑色脉络膜色泽，边缘视网膜灰白色脱离；B.眼眶冠状位MRI（T2WI）显示，左眼球内鼻下方半球形隆起、呈低信号肿物，与眼环中信号、玻璃体高信号
3.治疗
脉络膜黑色素瘤一旦出现转移的表现，预后非常差，既往临床上一旦确诊，多采用眼球摘除的治疗方式。近几十年治疗上有很多进展，更趋向于采用非手术治疗的方法，主要包括经瞳孔温热疗法（transpupillary thermotherapy，TTT）、局部巩膜外敷贴粒子放射治疗、光动力治疗、激光、冷凝、局部切除等方法。具体治疗方法的选择主要依据肿瘤大小、生长位置和生长情况综合考虑，如肿瘤基底部直径>16mm、累及视盘或突破巩膜壁等情况，则考虑行眼球摘除术。
读片要点：眼眶CT主要显示病变处眼环局限性增厚，玻璃体腔内占位的软组织密度影；不包括无色素性脉络膜黑色素瘤，MRI显示脉络膜黑色素瘤特征性信号改变为短T1、短T2信号，可与一般的软组织肿瘤进行鉴别诊断。