静脉性血管瘤
静脉性血管瘤（venous hemangioma）可见于眼睑、眶内、头颈部皮下及口腔黏膜下，多发生于幼年至青年时期，较毛细血管瘤出现症状晚，而较海绵状血管瘤出现症状早，不会自行消退。临床特征为一侧性眼球突出，低头时眼球突出加重，有反复眶内出血倾向。病理上主要由粗细不等的成熟静脉型血管与纤维组织构成，实质上并非真正肿瘤，而是一种血管畸形，也称静脉畸形。其静脉管壁厚薄不一，瘤体组成成分除纤维组织、脂肪组织和成熟小静脉之外，还伴有毛细血管，后者多数会在人体生长过程自行消退。如扩张淋巴管与静脉性血管瘤伴发则称为血管淋巴管瘤（hemangiomas and lymphangiomas）或脉管瘤（angioma）。血管淋巴管瘤与淋巴管瘤、静脉性血管瘤在影像检查表现完全相同（图9-4），主要依赖病理组织学检查加以区分。淋巴管瘤主要由大小不等淋巴管组成，无包膜，瘤内出血周围衬有淋巴管壁的内皮细胞，不同于一般软组织内出血周围为纤维组织包围、无内皮或上皮细胞衬里。
图9-4 眼眶静脉性血管瘤CT与MRI表现
A.患者右眶静脉性血管畸形外观，右眶内下方皮下紫色隆起，眼球无明显突出；B.眼眶水平位骨窗CT显示，左眼眶内形状不规则、分叶状的中密度软组织影，内密度均质，边界不清；C.眼眶矢状位MRI（T1WI）显示，眼眶下段静脉性血管瘤呈中、低混杂信号影，与下方眼环之间可见高信号脂肪间隔，“铸造样”包绕眼球下方往深部生长，与下直肌结构无法分辨，还可见内部多个出血的低信号影（白箭），考虑为陈旧性出血；D.眼眶冠状位MRI（T1WI）显示，左眶前部自眼球上方→鼻侧→眼球下方的不规则、分叶状占位影，呈高中低信号混杂，边界不清，可见线状上直肌、内直肌和下直肌中信号影（白箭）；E.眼眶水平位MRI（T2WI）显示，右眶内侧延伸至球后的不规则形状占位影，与周围结构分辨不清，呈中信号为主、混杂高信号影，可见典型液-液平面（白箭），上层高信号、下层中信号（淋巴液内蛋白含量多，蛋白成分增加可引起T2加权像信号降低）；F.眼眶水平位MRI（T1WI）增强合并脂肪抑制扫描显示，右眶内侧扩展至鼻背皮下的不规则占位影，呈斑片、斑点状强化，可见瘤内包含的静脉石低信号小圆影（白箭）。
1.眼眶静脉性血管瘤的病理发病机制
（1）发生于眶内的静脉性血管瘤，纤维组织增生较多，发展成为较大的静脉血管及纤维组织团块，体积增大逐渐导致眼球突出和移位。
（2）多数位于眼眶内上象限，可发生于眶前部，也可为蔓延至眶前部，于眼睑和穹内侧结膜下可见青紫色肿物，眼眶周围的额部、颞部皮下也常可发现异常血管团块，紫蓝色、质软。此外，还有单独发生于眼睑的静脉性血管瘤，但其病理组织学特征与眶内不同，静脉血管之间纤维组织较少，异常血管呈浸润发展（图9-5）。
（3）眼球突出在低头或压迫颈内静脉时加重，当眼球突出度骤然增加，同时伴发球结膜充血水肿或结膜下出血，与瘤内自发性出血有关，该病具瘤体内反复出血的特征。
（4）因静脉性血管瘤供血和引流血管均为静脉，血流缓慢，易于形成血栓，CT检查显示为静脉石。(https://www.daowen.com)
2.手术治疗
临床上对于症状轻或较小病变，可密切随诊，这类血管畸形无明确边界，包膜菲薄，与周围组织粘连严重，手术分离过程极易导致破裂出血，手术完全切除较为困难。为保护眶内肌肉、视神经等结构，一般只做部分切除、并充分止血，尤其术中发现眶内有大的淋巴管腔、伴发淋巴管瘤时，术毕须放置引流条并加压包扎，术后严密观察。术后常有发生急性出血导致眶压骤增的情况，及时再手术引流和止血可避免视力丧失风险。
3.影像特征
图9-5 眼睑及眶周皮下静脉血管畸形MRI表现
A.眼睑静脉性血管瘤外观，可见右眼睑及内上眶缘皮下弥散分布的紫色血管团块（白箭）；B.眼眶水平位MRI（T1WI）增强合并脂肪抑制扫描显示，双侧眶内上方向前蔓延的血管瘤信号不均匀增强，眶浅部皮下增强信号呈斑点状散在分布；C.眼眶冠状位MRI（T1WI）增强合并脂肪抑制扫描显示，左眶额颞部皮下静脉性血管瘤的均匀强化团块影（箭）；D.眼眶水平位MRI（T2WI）合并脂肪抑制扫描显示，对应图C的左额颞部皮下占位影呈高信号（箭）。
眼睑和结膜下静脉性血管瘤直接可观察，CT扫描常显示眶内形状不规则、边界不清、内密度均质或不均质占位，部分病例可发现静脉石，呈圆形高密度影。血管淋巴管瘤的较大淋巴管内含蛋白的淋巴液及管腔间纤维组织间隔密度均高于脂肪组织，有时可见一片不规则中密度肿瘤内线状、不规则形低密度脂肪间隔。MRI显示病变信号复杂多样，与瘤内出血时间、液体成分、纤维间隔成分变化等有关，T1加权像与T2加权像均可表现低、中、高信号或混杂信号，形态不规则。如瘤内发生出血，早期急性出血T1WI为低信号，T2WI为高信号；出血超过1周T1WI和T2WI均呈高信号；超过2周及陈旧出血则出血区T1WI和T2WI均呈低信号表现。
读片要点：①CT显示为形态不规则、分叶状或弥漫状软组织影，内部结构混乱，与周围正常结构常无法分辨；②MRI信号一般表现T1WI低信号或中高信号，T2WI高信号，瘤内出血则信号改变复杂多样。