空蝶鞍综合征

蝶鞍部中央凹陷称垂体窝，容纳脑垂体结构，当各种先天或病理因素导致蝶鞍扩大和脑垂体萎缩变小，使蝶鞍中央凹陷形成较大空腔，影像上类似“空泡”样改变称为空蝶鞍。临床上空蝶鞍包括原发性和继发性两大类，原发性空蝶鞍主要见于先天性鞍膈不完整或先天缺损者；继发性空蝶鞍则常见于鞍内或鞍旁肿瘤，经放射治疗或手术后导致鞍膈功能不全或破坏。

1.发病原因

正常鞍膈结构中央的鞍膈孔仅容纳垂体柄通过，被垂体柄完全充填，鞍膈结构缺陷或鞍膈孔扩大则导致了垂体柄周围出现一定的孔隙，蛛网膜下隙在脑脊液压力冲击下经此孔隙疝入鞍内，鞍内空间即被包含大量无色透明脑脊液的蛛网膜下隙充填，使鞍内充满脑脊液，形成来自脑垂体前方的蛛网膜囊肿，将垂体压向后方紧贴于鞍背，正常蝶鞍部中央凹陷受压进行性扩张成为空腔。空蝶鞍综合征（empty sella syndrome，ESS）则是指空蝶鞍内脑脊液与鞍外蛛网膜下隙交通，脑脊液搏动致垂体受到持续挤压、发生萎缩，垂体腺功能障碍，引起一系列症状和体征的病变。

2.临床表现、影像诊断及治疗

空蝶鞍综合征发病女性多于男性，以中年肥胖女性多见。大多数空蝶鞍因垂体受压较轻，超过10%腺体功能仍存在，可无任何临床症状。当病情进展使垂体受压明显时，腺体功能萎缩则出现系列症状及体征。一般视力不受影响，开始是颅高压征，发病持续时间久，视交叉受压迫向下嵌入鞍内，则出现视功能障碍，表现不同程度的视力下降和视野缺损。眼底检查常有视盘水肿或视神经萎缩。有时第三脑室前部疝入鞍内，可引起视神经扭曲，表现视野缺损。全身症状除颅高压征，还包括头痛和内分泌功能紊乱表现。

诊断主要依据影像学检查，包括蝶鞍X线片、CT和MRI检查。X线片只能发现蝶鞍扩大等间接征象，不易与垂体瘤鉴别；CT及MRI诊断空蝶鞍综合征较为可靠，尤其是MRI检查更为明确。(https://www.daowen.com)

一般认为，如症状轻微不需特殊处理。出现明显症状者，手术主要目的是消除鞍内异常扩大的蛛网膜下隙，解除脑脊液搏动对垂体及蝶鞍硬脑膜的压迫，使陷入鞍内的视路结构恢复正常解剖位置，以改善视功能。近年来，鼻内镜下经蝶窦空蝶鞍填充术已成为治疗空蝶鞍非常有效的微创治疗方法。

读片要点：鞍区MRI显示空蝶鞍综合征的影像特征包括：①垂体受压变扁，紧贴鞍底，矢状位呈短弧线状或薄弯月形，冠状位呈向下弯弧形；②蝶鞍扩大，鞍内充填大量脑脊液，脑脊液为长T1、长T2信号（图13-5）。

图13-5　空蝶鞍综合征MRI表现

A.鞍区矢状位MRI（T1WI）显示，空蝶鞍垂体萎缩变扁的中信号影（箭），鞍内充满低信号脑脊液；B.眼眶水平位MRI（T1WI）显示，鞍内低信号脑脊液填充（箭）；C.鞍区矢状位MRI（T1WI）显示，垂体腺瘤压迫使垂体萎缩，呈V形中信号影（箭），垂体肿瘤为强度稍低中信号；D.鞍区矢状位MRI（T1WI）显示，空蝶鞍内脑脊液压迫使垂体萎缩，呈弯月形均匀受压的中信号影（箭），脑脊液为低信号。