颈动脉海绵窦瘘
海绵窦为人体内唯一有动脉直接经过静脉窦的结构，颈动脉海绵窦瘘（carotid cavernous fistula，CCF）是指颈内动脉海绵窦段本身或其在海绵窦内的分支破裂，形成颈内动脉与海绵窦的异常动静脉交通。发病原因可分为外伤性、自发性和先天性三大类，80%以上为颅脑外伤所致。该病原发部位在颅内，症状和体征几乎都表现在眼部，因此多数患者首诊于眼科。
1.正常海绵窦解剖及血循环
海绵窦是位于蝶鞍两侧、左右各一的四边形窦状结构，于硬脑膜与骨膜之间、由相互结合的静脉扩张形成，窦内纤维隔形成许多海绵样腔隙，故名海绵窦。其前端起自眶上裂，后至岩骨尖端，内侧为垂体和蝶窦，外侧为颅中窝大脑颞叶。海绵窦接受分别经过眶上裂的眼上静脉和经过眶下裂的眼下静脉血液回流，多数情况眼上、下静脉在眶尖汇合成一支眼静脉经眶下裂进入海绵窦，海绵窦后部与岩上窦、岩下窦相连接，岩上窦血流经横窦汇入颈内静脉，岩下窦直接汇入颈内静脉。两侧的海绵窦又经垂体凹前后端各一的海绵间窦相互交通。
2.CCF发病机制
双侧颈内动脉及其脑膜支穿过海绵窦，一旦经过的动脉破裂，高压动脉血直接灌注汇入海绵窦内静脉血，海绵窦内压力骤增，首先压迫窦内经过的外展神经致眼外直肌不全麻痹。海绵窦外侧壁自上而下顺序排列的动眼神经、滑车神经、三叉神经眼支和上颌支受到压迫，则产生相应眼肌麻痹和感觉异常。海绵窦充满动脉血，并顺眼上、下静脉逆流引起眼上、下静脉扩张，眶内静脉血回流阻力增加，眶内静脉严重扩张及眼外肌、眶脂肪水肿膨大则导致眼球突出。同时，患侧大脑中动脉、大脑前动脉和眼动脉压降低。由于两侧海绵窦是相互交通的，对侧也会出现眼部和颅脑症状。
3.临床表现
CCF临床症状与体征包括以下几方面。
（1）搏动性眼球突出及血管杂音。眼球突出与脉搏同步搏动，眶前区有吹风样血管杂音。
（2）眼睑水肿及结膜下血管怒张。眼睑水肿与静脉回流受阻有关；结膜下血管怒张、迂曲呈放射状，以角膜为中心延伸至穹部结膜。由于血管内充满动脉血，扩张静脉血管为粉红色、较一般静脉充血色淡。
（3）眼底检查可见视网膜静脉高度迂曲扩张，由于视网膜静脉回流受阻，导致视盘充血，视网膜静脉迂曲和视网膜表面火焰样出血。(https://www.daowen.com)
（4）海绵窦壁及海绵窦内第Ⅲ、第Ⅳ、第Ⅵ对脑神经受压导致复视和眼球运动障碍。
（5）眼压轻中度增高致继发性青光眼，与巩膜静脉压增高致房水流出阻力增高有关。
（6）额眶区头痛。颅内血管及海绵窦受到扩张压力、压迫脑膜痛觉神经所致。
4.诊断及治疗
多数病例根据外伤史，临床症状和典型体征不难诊断，少数非典型病例则须结合影像学检查确诊。CT及MRI影像上显示眼上静脉增粗及海绵窦扩张，结合临床表现可提示该病。数字化减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）检查可明确显示破裂的动脉位置及瘘口大小，是诊断颈动脉海绵窦瘘的金标准。临床上按瘘口血流量大小将CCF分为高流量瘘和低流量瘘，前者多因外伤引起，后者常为自发或先天性异常基础上发生。低流量瘘可自愈，高流量瘘常需要手术治疗，临床上首选介入性逆行瘘口栓塞手术。
读片要点：CCF在CT上主要特征性显示为眼上、下静脉扩张和迂曲，海绵窦增宽；扩张的眼上静脉和眼下静脉在MRI上T1WI和T2WI均为无信号或低信号表现（图9-7）。
图9-7 CCF与眼上静脉扩张*
A.眼眶冠状位CT显示，右眼眶尖上直肌外侧扩张眼上静脉、呈中密度软组织影（白箭），中央管腔密度稍低；B.眼眶中段水平位CT显示，CCF患者，右眼眶扩张迂曲的眼上静脉（白箭）；C.眼眶冠状位CT显示，CCF患者右侧眶上裂扩大（白箭）；D.眼眶水平位MRI（T2WI）显示，右侧海绵窦内增粗迂曲血管流空影；E.眼眶水平位MRI（T2WI）显示，双眼正常眼上静脉无信号血管流空影（蓝箭）；F.眼眶矢状位MRI（T1WI）显示，眼上静脉扩张、无信号表现（白箭）。（*读片复习：血管在MRI影像上的T1加权像与T2加权像均表现无信号或低信号黑影，即为血管流空效应，或描述为血管流空影。）