眼眶炎性假瘤
眼眶炎性假瘤（orbital inflammatory pseudotumor，OIPT）又称非特异性眼眶炎症综合征，属于自身免疫性疾病，与眼眶局部免疫功能紊乱有关。在最常见的眼眶病变中，发病率仅次于甲状腺相关眼病和淋巴增生性疾病。OIPT可发生于任何年龄段，但多见于40-50岁中年人，发病无性别差异，主要为单眼发病，临床表现复杂多样。该病虽然可引起眶部肿痛、眼球突出和眼球运动障碍等类似眼眶肿瘤的临床表现，但其实质上是一种慢性非特异性炎症，并非真正肿瘤。①发病早期主要为眼眶软组织水肿和大量淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞、多形核白细胞等炎性细胞的局部浸润；②进展期纤维结缔组织增生，炎性细胞分散于结缔组织中，出现眼外肌增粗、泪腺肿胀；③晚期大量纤维血管基质形成，病变逐渐纤维化，泪腺结构破坏，少数可有脂肪坏死。OIPT既可以弥漫性累及全眶内组织，也可局限性累及眶内某个单一组织结构，如局限于眼外肌、泪腺、视神经周围等。
1.临床表现
OIPT的临床症状同时具有感染性炎症和肿瘤样表现特征，病情进展缓慢，病程较长且常反复发作。一般不影响视力，但如果病变累及眶尖部视神经，使视神经受压或视神经血液循环障碍，则最终可导致失明。OIPT一般局限于眼眶范围内，少数情况可经眶上裂、眶下裂和视神经孔侵袭至颅内，以颅中窝和海绵窦受到累及最常见，还可累及邻近鼻旁窦。
2.诊断及影像学检查
OIPT主要依据病程、病理特征、炎症累及部位分期和分型。
（1）按病程可分为急性期、亚急性期、慢性期和复发期。
（2）按病理特征可分为淋巴细胞浸润型、硬化型、混合型。
（3）按炎症累及部位可分为肌炎型、泪腺炎型、肿块型、弥漫型和视神经周围型。
各种类型均可同时累及眶内其他结构，甚至眼眶骨膜，引起眼眶骨膜炎。仅仅根据临床症状和体征，有时难以确诊，影像学检查是一种不可或缺的辅助诊断方法，CT与MRI对眼眶炎性假瘤的诊断均有特征性表现，少数确诊尚须结合病理组织学检查支持。急性期病变由于炎性细胞浸润、组织水肿，MRI上病变表现T1WI低信号、T2WI高信号；慢性期由于纤维组织增生较多，则表现T1WI低信号，T2WI低信号或中等偏低信号。
3.治疗
目前临床治疗方法的选择往往带有一定的主观性，全身及眼眶局部应用糖皮质激素、局部放射和手术切除是三种主要治疗方式。基本治疗原则是，一旦经病理活检证实炎性假瘤的诊断，首选糖皮质激素治疗，激素治疗无效或禁忌应用的情况下，可考虑应用免疫抑制药或眼眶局部放射治疗。手术治疗主要针对慢性期患者，但无法彻底切除，且并发症多。糖皮质激素对泪腺炎型、弥漫型和肌炎型炎性假瘤常有显著效果；而肿块型由于纤维增生，因此对各种治疗效果均不显著。一般来说，对糖皮质激素治疗有效的炎性假瘤对放射治疗亦敏感，二者可联合应用。对于肿块型和药物治疗效果不明显的泪腺炎型炎性假瘤，考虑采取手术方式切除。
读片要点：眼眶炎性假瘤影像学表现与其炎症累及组织结构、病变发展阶段及病理特点密切相关，读片时可将影像特征与解剖分类结合分析。
（1）泪腺炎型多同时侵犯眶部和睑部泪腺，增大的泪腺贴附包绕眼球外上象限表面，CT图像上呈“铸型”征表现，由于解剖位置上泪腺与外直肌、上直肌毗邻，泪腺炎型与肌炎型炎性假瘤常常互相波及，但一般不引起泪腺窝骨质改变，不同于泪腺肿瘤占位效应及骨质吸收破坏（图7-1）。此型临床及影像学特征在泪腺疾病章节有详细分析。
图7-1 泪腺型炎性假瘤CT表现(https://www.daowen.com)
A.眼眶水平位CT显示，双侧泪腺增大，突出眶缘外，外直肌前端与泪腺结构重叠、密度相似，不易区分。双侧内直肌对称、无增大。B.眼眶冠状位CT显示，双侧泪腺体积显著增大，呈均质中密度影，与外直肌“融合一体”，界限分辨不清，右眼上直肌受累增粗，与泪腺结构之间有一窄隙样低密度影分隔。
（2）肌炎型炎性假瘤可累及一条或多条眼外肌，主要是直肌，上下斜肌受累者较少。其眼外肌炎性改变不同于甲状腺相关眼病之眼外肌肌腹梭形增大的特征，表现为同时累及肌腹和肌腱的炎症，整条肌肉增粗增大，同时伴有肌肉周围软组织结构的浸润，如上直肌炎性假瘤往往伴有提上睑肌和泪腺的炎性浸润。由于肌纤维之间存在水肿，MRI表现为增大眼外肌等T1、长T2信号（图7-2）。
图7-2 肌炎型炎性假瘤CT与MRI表现
A.眼眶水平位CT显示，左眼内直肌肌腱和肌腹均受累增粗呈管状中密度影，内直肌前段与眼球表面紧贴表现“铸型”征，左眼下直肌亦受累增粗；B.眼眶水平位MRI（T1WI）增强合并脂肪抑制扫描显示，左眼内直肌自巩膜附着点开始向后的肌腱和肌腹均增粗、呈管状强化影，左眼下直肌增粗，信号均匀强化；C.眼眶上段水平位MRI（T1WI）增强合并脂肪抑制扫描显示，左眼粗大上直肌均匀强化，上直肌呈管形增粗，眶外侧泪腺同时有增大，信号均匀增强；D.眼眶冠状位MRI（T1WI）增强合并脂肪抑制扫描显示，左侧上直肌，提上睑肌体积增大，二者与增大泪腺结构相连，融合一体，信号不均匀强化。
（3）肿块型炎性假瘤于眼眶内可见到明确的软组织肿块影，须与其他眼眶软组织肿瘤鉴别。根据病变所在眶内位置不同表现各异。①眶前部多贴附眼球生长，包绕部分眼环；②颞侧可能累及泪腺；③眶中部者可致视神经受压移位，炎症累及后巩膜周围的筋膜以及眶内段视神经前1/3部分；④眶后部者典型征象为眶尖脂肪影消失。CT显示眶内一个或多个中等偏高密度占位，形状不规则、边界不清，无骨质破坏。肿瘤内淋巴细胞成分多则MRI表现等T1、等或长T2信号，纤维成分多则表现等T1、短T2信号（图7-3）。与眶内实体性占位病变区别在于本型OIPT对激素治疗明显有效，而且多数眼眶内实体性占位CT与MRI显示边界清晰。
图7-3 肿块型炎性假瘤CT与MRI表现
A.眼眶水平位CT显示，双侧内直肌对比可见，右眼内直肌巩膜附着处的眼环表面有边界欠清的软组织占位影，中等密度，围绕眼球生长，合并局部眼环增厚，内直肌附着端增粗，无眶内壁骨质破坏；B.眼眶水平位MRI（T1WI）显示，右眶前部内侧的中低混杂信号占位影、紧贴眼球鼻侧表面生长，右眼内直肌巩膜附着处软组织结构紊乱（白箭）。
（4）弥漫型炎性假瘤病变主要累及眶内脂肪结构，眼外肌、视神经等眶内其他软组织结构常被病变掩盖不能辨认，但无骨质破坏。眼眶CT显示球后脂肪组织密度呈弥漫性增高，使中密度眼外肌和视神经结构显示不清。多数在MRI图像上，病变表现为长T1、短T2信号，也有表现其他信号特征，缺乏正常眼眶内脂肪与神经肌肉清晰的信号对比。此型须依赖临床表现、免疫组织化学检查与眼眶淋巴细胞增生性疾病相鉴别，病理和影像检查均难以区分，二者病理上均是淋巴细胞为主的炎性细胞浸润，影像图片表现也相似（图7-4）。
图7-4 弥漫型炎性假瘤MRI表现*
A.眼眶冠状位MRI（T2WI）合并脂肪抑制扫描显示，右眼眶浅部斑驳样、高低混杂信号软组织影包绕眼球，考虑为眶浅部软组织结构炎症水肿、容积增大；B.冠状位MRI（T2WI）合并脂肪抑制扫描显示，右眼球全周围绕的高、中、低混杂信号影，与左眼眶内、球周低信号区域（脂肪高信号被抑制）呈明显对比，同一冠状扫描层面右眼球切面直径减小，表明眼球受到肿胀脂肪组织挤压，向前突出；C.眼眶矢状位MRI（T2WI）合并脂肪抑制扫描显示，球后视神经上方高、中、低信号混杂软组织影，向眶浅部延伸生长，结构紊乱，不能辨别上直肌结构，眶内段视神经前1/3神经鞘膜和后巩膜周围筋膜水肿、信号增高（蓝箭）；D.眼眶水平位MRI（T1WI）显示，右眼球位置较左侧明显突出，右眼外直肌与视神经之间脂肪组织体积明显增大，向鼻侧挤压视神经，该处脂肪组织信号降低，内部混杂有低信号（蓝箭）。（*读片复习：正常眼眶内脂肪组织在MRI图像表现为短T1、长T2信号，也即T1加权像和T2加权像均为高信号，有时为了清晰显示脂肪结构中包含的高信号病变，如T2像炎症水肿组织为高信号表现，采用脂肪抑制技术抑制其高信号背景。）
（5）视神经周围型较少见，临床上容易误诊，主要累及眶内段全长视神经鞘膜、可侵犯邻近脂肪组织。CT显示视神经较健侧不规则增粗影、接近眼球的节段增粗明显，边界稍模糊，眼环可同时受到炎症累及增厚；MRI增强合并脂肪抑制扫描可显示包绕视神经的增生性病变明显强化。本型OIPT与视神经鞘脑膜瘤在影像上极易混淆，但后者激素治疗无效，影像图片还可见典型车轨征表现。