眼眶皮样囊肿和表皮样囊肿
眼眶皮样囊肿（dermoid cyst）和表皮样囊肿（epidermoid cyst）为胚胎时期来源于外胚层表面上皮残余物陷落于眶内组织或发育中的眶骨缝，并持续生长引起的先天性囊肿。如囊壁内含有毛囊、皮脂腺和汗腺等皮肤附件，内容物包含毛发、脂质液体成分，称为皮样囊肿；如囊壁仅有表皮结构，不含皮肤附件，内容物为脂质液体、胆固醇结晶及脱落的豆腐渣样表皮角化物质，称为表皮样囊肿。皮样囊肿（图6-1）和表皮样囊肿（图6-2）的囊腔内均衬有一层鳞状上皮结构，二者临床表现、诊断和治疗相同，病理检查可以区分。
图6-1 眼眶皮样囊肿MRI与CT表现
A.眼眶冠状位MRI（T1WI）显示，左眶外上方类椭圆形、高信号软组织占位影，包膜为中低信号；B.眼眶冠状位MRI（T2WI）显示，左眶外上方类似A图T1WI高信号占位影，外周一圈包膜（囊壁）信号为低信号；C.眼眶MRI（T1WI）增强联合脂肪抑制扫描显示，眶内皮样囊肿的囊壁信号强化，囊内包含着低信号内容物，考虑囊腔内容物主要为油脂性成分，脂肪抑制序列扫描使脂质成分T1加权像的高信号受到抑制；D.眼眶水平位CT显示，左眶外侧密度不均质囊肿，经眶外壁形成的骨孔向眶外延伸生长；E.眼眶冠状位CT显示，左眶外上方斑驳状、不均质中密度囊肿位于骨膜下、边界清晰，眶壁骨质受压形成骨窝，囊肿沿颧额缝附近骨孔向颞窝生长；F.眼眶冠状位MRI（T2WI）显示，左眶外上方囊肿内容物呈高信号、混杂少量中信号。
图6-2 眼眶表皮样囊肿MRI表现*
A.眼眶表皮样囊肿患者外观，发生于眶外侧颞窝，质软，有弹性；B.患者术后外观； C.眼眶MRI水平位T1WI显示，右眼眶颞侧皮下均匀高信号、椭圆形占位影；D.眼眶水平位MRI（T1WI）增强联合脂肪抑制扫描显示，右眼眶颞侧皮下肿物为均匀强化的高信号影，表明该囊肿内脂性成分很少；E.眼眶MRI水平位T2WI显示，右眼眶颞侧皮下均匀中信号囊肿；F.眼眶MRI水平位T2WI合并脂肪抑制扫描显示，右眼眶颞侧皮下囊肿、呈不均匀中信号强度，少量脂质成分信号被抑制而呈现非均匀的斑驳样信号，T 2加权像囊肿内容物信号稍降低；G.眼眶冠状位MRI（T1 WI）增强联合脂肪抑制扫描显示，肿物为均匀强化的高信号影，内容物信号强度不受脂肪抑制影响，提示该囊肿内脂性成分很少；H.手术完整切除的表皮样囊肿（经病理检查证实）。[*读片复习：眼眶MRI图像上，如肌锥内脂肪信号在T 1加权像和（或）T 2加权像为低信号表现，表明扫描采用了脂肪抑制序列，增强MRI扫描眼外肌、泪腺信号增强，视神经信号不增强。](https://www.daowen.com)
1.临床表现
眼眶皮样、表皮样囊肿发生于胎儿期，可于任何年龄段发病，眶内和眶外均可发生。
（1）发生于眶外者，幼儿时期即可发现局部隆起的圆形肿物，无压痛，与皮肤无粘连。
（2）位于眶内者，最好发的部位是眼眶外上象限，眼眶上缘和内上缘也可发生。常见囊肿沿眶外壁颧额缝附近的骨质破坏处向颞窝、眶内两个方向生长，最终形成哑铃状或葫芦状形态。眶深部囊肿则主要表现眼球突出、移位，眼球移位方向取决于囊肿发生部位，因眼眶外上象限好发，眼球向内下方移位多见。眼眶皮样、表皮样囊肿与眼眶黏液囊肿主要鉴别，在于皮样囊肿、表皮样囊肿均无鼻旁窦的炎性混浊特征，黏液囊肿患者大多数有长期慢性鼻窦炎病史。
2.诊断及治疗
皮样囊肿约半数以上位于眶外上象限的骨膜下间隙，呈圆形或类圆形，边界清晰，表面光滑，有时可见与颞窝生长的囊肿经颧额缝附近骨质破坏形成的骨孔相连续。CT图像显示囊肿壁呈高密度，因内含皮脂、毛发、液体等多种成分，囊内容物密度不均质，眶壁可有骨孔形成。少数发生于眼眶肌锥内的皮样囊肿与骨壁不相邻，容易与肌锥内发生的海绵状血管瘤、神经鞘瘤等相混淆。皮样囊肿内容物中的脂质成分在眼眶MRI的T1加权像和T2加权像均呈高信号表现。眼眶皮样囊肿和表皮样囊肿的治疗主要是手术切除，包含完整囊壁及内容物的整个囊肿，有时囊肿体积大或剥离过程中囊肿破裂，须仔细冲洗后辨别并切除囊壁结构，避免囊壁切除不完全引起复发；骨缝处囊壁必须切除干净，必要时凿除局部骨孔边缘组织结构。
读片要点：眼眶软组织肿瘤CT影像上出现负CT值区仅见于皮样囊肿和脂肪瘤；绝大多数眼眶软组织肿瘤表现等T1、长T2信号，即T1WI中信号，T2WI高信号。皮样囊肿由于含有不同的成分，病变信号显示为多样性，囊壁主要由纤维组织构成，在T1WI和T2WI均呈现低信号；囊肿内包含皮脂和液体，T1WI和T2WI均呈现高信号强度，如其中含有较多的囊壁脱落物和毛发，则显示为斑驳状混杂信号，T2加权像信号降低，脂肪抑制扫描可使囊肿内信号降低。