眼眶真菌感染

真菌为自然界存在的大量腐物寄生菌，人体咽、鼻及身体其他任何部位开口处均可培养出真菌，其为条件致病菌。真菌感染条件主要取决于组织结构完整性有破坏和人体免疫功能状态发生异常两个方面。真菌感染多见发生于伴有糖尿病酮症酸中毒、慢性肝炎及肝硬化、全身广泛烧伤、癌症术后放化疗，以及获得性免疫缺陷综合征（或艾滋病）等虚弱和免疫功能缺陷患者，还有长期应用抗生素、皮质类固醇激素和免疫抑制药致菌群失调、免疫功能低下的情况。眼眶真菌感染（orbital mycotic infections）发病率低，主要来源于真菌性鼻窦炎蔓延至眼眶所致。临床上眼眶毛霉菌感染最常见，其他还包括曲霉菌、念珠菌、隐球菌、放线菌、青霉菌等感染。

1.发病机制

眼眶真菌感染多为单侧发病，病情进展较快，对眼眶组织破坏性极强，病变常侵袭眶尖神经血管导致视力丧失；可通过蝶窦、筛窦蔓延并侵袭至对侧眼眶；还可经过视神经孔扩散至颅中窝，危及患者生命。眼眶四个鼻旁窦中，真菌性鼻窦炎最多见于上颌窦，局部炎症和引流不畅可能是其主要的原因。一般来说，眼眶真菌感染来源和发展顺序为上颌窦→筛窦和蝶窦→眼眶→颅内，筛窦和蝶窦感染直接侵入眼眶，表现为侵袭性生长，破坏与眼眶共同的骨壁后侵犯至眶内软组织，向眶尖蔓延累及视神经，向颅内蔓延进入颅中窝，病变早期表现类似眼眶蜂窝织炎或栓塞性静脉炎，颅内侵犯引起脑膜脑炎。

2.临床表现及诊断、治疗

眼科首发症状常为视力严重下降，其他表现包括眼眶局部疼痛、眼球突出、眼外肌麻痹、上睑下垂等，有些患者伴有头痛症状，类似于一般眶尖炎症或肿瘤。因此，早期易误诊为恶性肿瘤或非特异性炎症疾病。病理组织学检查表明，真菌感染以血管侵袭和组织坏死为特征，最易侵犯动脉的弹力纤维层，静脉及淋巴管也可受累，病变侵入血管致血栓形成，引起局部缺血坏死，并可沿血管扩张至周围结构，坏死组织周围可发现肉芽肿性反应。患者多有鼻炎、鼻窦炎反复发作病史，鼻内镜检查可发现鼻旁窦开口处干酪样分泌物，结合活组织病理检查可确诊。该病变预后差，一旦确诊尽快外科手术清除鼻窦及眶内病灶，扩大窦口，充分引流，全身配合应用两性霉素等抗真菌药物。

读片要点：眼眶CT检查可显示眶尖与蝶窦、筛窦沟通的中高密度软组织影，边界不清，弥漫性、不规则形态，常包含不规则或斑点样钙化影，依此可与一般肿瘤、炎症相鉴别。MRI检查则可显示眶尖、相邻鼻旁窦、颅脑软组织结构侵犯和破坏情况，病变累及眼球后壁筋膜时与眼球呈铸造样生长，T1WI与T2WI均为中等信号，增强扫描病变呈不均匀强化，容易与眼眶弥漫型炎性假瘤混淆。(https://www.daowen.com)

3.典型病例（图7-6）

患者首发症状为体位改变性头晕及以左侧为重的持续性头痛1个月，偶有喷射样呕吐，左眼视力逐渐下降至无光感。CT与MRI 检查初步考虑左侧眶尖炎性假瘤、海绵窦炎、筛窦炎，当地医院予以对症处理，全身抗生素、激素应用3周，左眼视力无恢复。右眼视力突然下降至眼前手动，伴有双侧间断性高音调耳鸣1周转院就诊。多次复查眼眶CT与MRI显示病变持续性进展，活体组织病理检查提示炎性坏死组织内见曲霉菌，确诊眼眶真菌性感染。

图7-6　眼眶真菌感染CT与MRI表现

A.眼眶上段水平位CT显示，左侧眶尖与颅内、蝶窦沟通的不规则中密度软组织占位影，病变内含有不规则钙化影（白箭）；B.眼眶中段水平位CT显示，左侧眶尖不规则中密度病变与视神经、内直肌、外直肌界限不清，弥漫性生长，边界不清，病变侵犯至颅内，并蔓延至对侧蝶窦，左侧筛窦、蝶窦骨壁受侵袭破坏；C.眼眶水平位MRI（T2WI）扫描显示，左侧眶尖结构紊乱，病变呈中低信号强度，边界不清（白箭）；D.眼眶水平位MRI（T1WI）扫描显示，左侧筛窦、眶尖、颅内相连为一体的中信号病变，形状不规则，信号强度近似脑组织；E.眼眶水平位MRI（T1WI）增强合并脂肪抑制扫描显示，左侧眶尖结构紊乱、弥漫生长的病灶呈不均匀强化，左侧病变波及眶尖、筛窦、对侧蝶窦，经眶上裂侵犯至海绵窦、中颅窝，并蔓延至对侧海绵窦和中颅窝脑组织；F.眼眶矢状位MRI（T1WI）增强合并脂肪抑制扫描显示，眶尖及颅中窝内不均匀增强的病变信号（白箭）。