目前对PrPsc导致朊粒病的详细机制不完全清楚。普遍接受的是Prusiner提出的唯蛋白假说，认为朊粒是一种不含核酸的蛋白质，PrPsc是主要致病部分，朊粒致病的始动环节是PrPc发生错误折叠等构象变化时转变成致病型PrPsc，后者富含β-折叠结构，不可被蛋白酶或去污剂降解。PrPsc不断增殖并积聚于神经元细胞形成淀粉样沉淀，大脑皮质疏松呈海绵状，导致传染性海绵状脑病。(https://www.daowen.com)
