第三节 临床表现
AD的临床症状主要表现为认知功能减退、社会生活功能减退和非认知性的神经精神症状。多数患者隐匿起病,不易自我察觉或被家人发现。轻度的近事遗忘和性格改变是本病的早期症状,随后理解、判断、计算及智能等全面下降,导致不能工作或操持家务,直至终日卧床不起,生活不能自理,发音含糊、口齿不清、言语杂乱,一般经5~10年发展为严重痴呆,最后常因肺炎、压(褥)疮、骨折等并发症引起脏器衰竭而死亡。
AD的病程通常可以分为3个阶段:轻度、中度和重度AD。
(一)第一阶段——轻度AD
获得临床诊断后1~3年。主要表现有记忆力下降,以近记忆下降为主,学习新知识感到困难。近记忆障碍也多是本病的首发症状,并因此引起家属或他人的注意。病人记不住新近发生的事,难以学习新知识,记不住计划或安排好的约会和事务。记不住新认识的人的面孔和名字,记不住看过的电视节目或报纸的内容。常因健忘,发生诸如忘记关煤气、忘记服药等危险或重要的事件而就诊。在不熟悉的地方容易迷路。这一阶段往往已出现注意力、理解力和思维能力的明显下降,思考问题缓慢,思维不像以前那样清晰和有条理。时间定向力和计算能力减退,语言障碍主要表现为找词困难。早期病人对自己的认知功能缺陷有一定的自知力,可伴有轻度的焦虑和抑郁,情绪不稳定,易激惹、易伤感。在此阶段中,常有敏感、多疑,由于常把东西忘记放在何处,而猜疑别人偷了自己的东西,或猜疑别人对自己有恶意,存心不良,出现关系妄想、被害妄想及嫉妒妄想。相当一部分病人是在产生上述精神症状时才选择就诊的。在社会生活能力方面,工作主动性下降,不求进取,承担新任务、新工作时常常无法胜任,处理复杂的生活事务如合理地管理钱财、购物有困难。工作能力减退常引人注目,对过去熟悉的工作显得力不从心。尽管有多种认知功能缺陷,但病人的个人基本生活能够完全自理,原来熟悉的工作尚能勉强维持。脑电图检查,其结果为正常或轻度异常。头颅CT检查结果多数正常,少数可有脑沟、脑裂增宽,进行记忆量表检测,常可发现记忆的轻、中度下降,这一结果有助于早期诊断。
(二)第二阶段——中度AD
一般维持2年左右。不仅近记忆下降明显,远记忆障碍也逐渐明显,表现为记不清个人的重要生活事件,如结婚日期、参加工作日期、子女出生日期及年龄,不记得自己的事业成就等。判断力、计算力、理解力进一步下降,由于判断能力缺失,病人对危险估计不足,对自己的能力给予不现实的评价。语言功能退化明显,内容空洞或赘述,可能只会重复说一些短句或词汇,对口语和书面语的理解困难。思维变得漫无目的,思维内容越来越贫乏。在此阶段中,定向力障碍逐渐明显,不能判别年月日,上午和下午,甚至分不清昼夜和季节(时间定向)。除时间定向外,地点定向也出现障碍,在熟悉的地方容易迷路走失,甚至在家里也找不到自己的房间,不知身居何处,特别是在搬新居之后,出门常走失,找不到家,找不到厕所等(空间定向)。不认识邻居、同事,逐渐不能辨认熟人和亲人。由于失认,常把配偶当作死去的父母,最终不认识镜中自己的影像(人物定向)。由于失用,完全不能工作,患者不能按时令选择衣服,难以完成各种家务,不能自己洗脸、穿衣、洗澡。情感变化在这一阶段中突出表现为焦虑及抑郁情绪的减轻。有的病人变得欣快、无忧无虑、高谈阔论、喋喋不休或终日忙忙碌碌,收集废物或重复无意义的动作,无目的地徘徊。有的病人则变得淡漠,对周围事物漠不关心,甚至关系到切身利害的事务也无动于衷,终日无所事事,呆坐一隅,少语少动。有些表现为情绪波动不稳,出现恐惧和激越,原来的幻觉及妄想可减轻,或变得断断续续,支离破碎。少数病人出现性行为异常,如手淫等。此期病人的精神和行为症状比较突出,大部分病人需要药物来治疗,并需要专人照料。睡眠障碍明显,少数病人白天嗜睡,夜间起床活动或吵闹不休。
病人已丧失工作能力,日常独立生活困难,如不会因冷热天气变化更换衣服,严重时吃饭、穿衣、洗漱都需人协助。有的病人出现四肢痉挛、口齿不清、动作不灵活、碎小步态等神经系统锥体外系症状及体征。进行脑电图检查可发现中度异常(慢波明显增多)。头颅CT检查可见脑室扩大,脑沟和脑裂增宽、变深等脑萎缩的征象,少数病人脑萎缩不明显。记忆量表检查及简易精神状况量表(MMSE)等测试结果分值明显下降,可判定为中度痴呆。
(三)第三阶段——重度AD
这一阶段生存的长短取决于患者有无其他严重的躯体疾病以及医疗护理条件的优劣,一般可维持2~4年,少数病人存活超过7年。多为全面性痴呆,智能极度衰退。患者不知道自己的姓名和年龄,不能辨认亲人,表情淡漠,无任何情感交流,往往只有自发语言,为简单的词汇,支离破碎,重复或刻板,毫无意义,最终完全丧失语言能力。但对痛觉刺激偶尔会有语言反应。锥体和锥体外系受累显现,逐渐丧失平衡能力,不能行走,坐下后不能自己站立,动作明显减少。肢体痉挛,病人最终卧床难起,大小便失禁,进食困难,生活完全不能自理。晚期病人最明显的神经系统体征是肌张力增高,下肢屈曲性僵硬。出现神经系统原始性反射如强握、吸吮反射等。此期的精神行为症状逐渐减轻至消失,对精神药物耐受性明显降低。大部分病人在进入此期后的2年内死于营养不良、压疮、肺部感染或其他躯体病。此阶段进行脑电图检查,呈现全面的慢波,为重度异常。头颅CT示全面的脑萎缩、皮质明显变薄,认知功能检查已无法配合。