是由于患者体内缺乏凝血因子Ⅷ(FⅧ)而引起凝血障碍的出血。FⅧ和血管性血友病因子(vWF)二者以复合物形式存在于血浆中。
FⅧ具有凝血活性,被激活后参与内源性凝血;vWF作为一种黏附因子,参与血小板与内皮的黏附,并有稳定及保护FⅧ的作用。(https://www.daowen.com)
FⅧ基因位于X染色体长臂末端,当其因遗传或基因突变而发生缺陷时,则FⅧ合成不足,导致内源性凝血途径障碍,发生出血。
