【筛选诊断】

血友病筛选试验应包括:出血时间(BT)、血小板计数(PLT)、凝血时间(CT)、部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)、凝血酶时间(TT)、纤维蛋白原定量(FIB),共7项。检查意义如下:

血友病CT和APTT均延长。其他检查用于排除诊断。

BT、PLT正常,可排除血管性血友病(vWD)、血管及血小板因素引起的出血性疾病。

CT、PT正常,可排除外源性凝血障碍病(Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ因子缺乏症)。

TT、FIB正常,可排除低纤维蛋白原缺乏症及FⅩⅢ缺乏症。(https://www.daowen.com)

表4-1　凝血障碍性疾病分类

表4-2　各种遗传性凝血因子缺乏症的临床特点

∗:女性少见。