血友病抑制物防治研究的进展

刘陕西1,赵晓艾2,程轶梦1

1.陕西医大血液病研究院 西安 710032

2.西安交通大学第一附属医院肿瘤内科 西安 710061(https://www.daowen.com)

摘要 血友病FⅧ/FⅨ抑制物是一种特异性中和抗体,加重出血、死亡和致残,是血友病的严重并发症和新的挑战。抑制物产生的高危因素与遗传和环境等因素有关,为预防提供了方向。目前认为血友病抑制物的有效治疗方法为旁路药物止血、免疫耐受诱导治疗清除抑制物和新型止血药预防治疗,但仍不能满足需要。最近研发的多种新型止血药,其特点为半衰期长,每4周皮下注射1次,进行预防治疗,年化出血率为0%,无抑制物产生,取得了突破性进展。

关键词 血友病;抑制物;免疫耐受;旁路止血;新型止血剂