100例血友病资料分析新概念

刘陕西 江琳 孔伟伟 粱鑫 陈静 刘英 贺乐琴

摘要 目的 探讨血友病发病机理及其非血液制品药物治疗的效果与可行性。方法 通过100例血友病的临床资料、实验室检查及非血液制品药物治疗效果,进行回顾性分析、研究。结果 血友病100例中男97例,女3例。中位年龄为13.45(0.8~56)岁。有遗传史者28例、遗传或基因突变史不明者70例、获得性者2例。出现低钙血症(73%)、血友病性关节炎(68%)及贫血(60%)三大并发症。血友病分类:单因子缺乏症76例、双因子缺乏症18例、三因子缺乏症6例。凝血因子活性逐年降低者72.73%(22/33例)、相对稳定者21.21%(7/33例)、略有上升者6.06%(2/33例),FⅧ:C变化与患者年龄增长及输注Ⅷ因子总量呈负相关(P＜0.05)。血友病关节病变穿刺有出血者仅7.5%(3/40例),无出血者92.5%(37/40例),滑膜活检病理组织学诊断色素沉着性绒毛结节性滑膜炎。以血友合剂为主,治疗6个月,FⅧ:C由(3.32±2.2l)%上升至(16.38±2.71)%,FⅨ:C由(4.92±1.81)%上升至(11.62±5.23)%,二者均P＜0.01。止血合剂治疗血友病出血成功率达100%,并完成40例215次关节腔穿刺、大面积清创、换药等外科治疗。40例血友病性关节炎通过抗菌消炎、关节腔注射抗炎灵,近期缓解率为95%,长期持续缓解率为85%。结论 非血液制品性中西医结合疗法对提高血友病凝血因子活性,止血及血友病性关节炎具有显著效果,为血友病治疗开辟了一条新途径、新方法。(https://www.daowen.com)

关键词 血友病;资料分析;非血液制品药物;治疗;可行性