二、背景技术
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血友病(hemophilia)是一组在遗传性疾病中最多见的出血性疾病,发病率约为5/100000~10/100000,出血伴随终身,全身任何部位、组织和器官病变或受到轻微损伤,均可引起出血不止,威胁生命,80%的患者因关节出血而残疾,给患者、家庭和社会带来极大痛苦和负担,已成为全世界社会关注的问题。
血友病并发输尿管梗阻无尿,常突然发生肾绞痛、肾盂积水、肾功损害,威胁生命。若能快速抢救,可转危为安,预后良好,是一种可治愈性危重急症,因此快速、高效、安全、经济、简便的无创伤性抢救技术具有重要意义。
近年来,双J管置入术是一种泌尿外科发展的抢救尿路梗阻的新技术、新方法。但由于双J管置入和取出时,易损伤尿路,合并出血,导致置管失败,危及生命,因此对血友病、vWD、各种凝血因子缺乏症、血小板减少等有出血倾向者,属于禁忌证。血友病若必须置管,应在置管前和梗阻解除后拔管时,大量输注凝血因子预防出血,但仍然无法保证绝对安全,并且大幅度增加了医疗费用。
陕西医大血液病研究院附属医院2005年至2017年,接诊来自全国各地血友病患者共1500例,其中尿血者115例,并发输尿管梗阻无尿者3例。2013年急诊接诊首例血友病并发双肾结石、尿血及双侧输尿管梗阻无尿38h患者。为了抢救患者生命,在大量输注基因重组人凝血因子Ⅷ(拜科奇)之后,进行了双J管置入术,手术虽然成功,但给患者带来了沉重的经济负担(3.6万元)。
双J管置入术的缺点是:
(1)需要特殊设备:如输尿管镜、双J管、手术室、专业技术操作人员等。
(2)创伤性手术:有损伤尿路,出血风险。
(3)禁忌证多:有出血倾向者均禁忌。
(4)经费高:血小板减少症置管前需要输血小板悬液(3000元/次);血友病、vWD、其他凝血因子缺乏症等,置管前及梗阻解除后拔管时,需输注凝血因子(2万元/例),大量增加医疗经费。
总之,现有技术的双J管置入术为创伤性手术,禁忌证多,不符合简、便、廉的原则。