血友病出血机理与非血液制品止血剂的研究

刘陕西 刘义国 李 飞 刘慧 李文瑛 邱小娟 贺乐琴 高 芳

陕西医科大学血液病研究院 西安 710061

目的 研究非血液制品止血剂防治血友病出血的效果及其安全性。(https://www.daowen.com)

方法 2005~2010年来自全国各地的血友病患者500例,平均年龄为14(0.4~77)岁,血友病A 355例,FⅧ:C(3.16±3.09)%;血友病B 67例,FⅨ:C(4.65±4.53)%;血友病AB 60例,FⅧ:C、FⅨ:C依次为(2.71±1.71)%和(38.15±8.50)%;血友病BA 18例,FⅨ:C、FⅧ:C依次为(5.96±4.72)%、(31.76±11.72)%,合并FⅪ缺乏者25例,FⅪ:C(38.04±10.81)%。出血者332例(66.4%),依次为肌肉出血89例、皮下血肿78例、口/咽/鼻出血50例、尿血47例、关节腔出血34例、血肿破溃感染23例、颅内出血10例、脊髓出血截瘫1例,合并关节病变387例(77.4%)、失血性贫血152例。对出血者及手术、病理活检与各种穿刺者423例,在不用凝血因子Ⅷ、Ⅸ等血液制品的条件下,采用止血煎剂联合止血合剂防治出血。止血煎剂每日1剂,早、晚口服,止血合剂成人每日500 mL静滴,疗程3周。血肿破溃感染者,并行清创、引流、换药等。观察止血效果及其安全性。

结果 500例血友病患者中,单因子缺乏占84.4%、双因子缺乏占15.6%、合并FⅨ缺乏占5%;重型占36.4%、中型占38.2%、轻型占25.4%,以中、重型为主(74.6%);FⅧ:Ab和FⅨ:Ab阳性率63.19%(194/307例);钙离子(FⅣ)占61.83%(243/393例),均值为(1.78±0.9)mmol/L;血块收缩试验(CRT)10例中5例收缩不全(50%);100例患者中63例PLT均值为(292.38±140.24)×109/L,37例PLT增高者均值为(433.13±131.18)×109/L,最高达985×109/L。非血液制品止血剂治疗血友病出血332例,出血治愈329例(99.10%),其中颅内、脊髓、肌肉、皮下血肿及关节出血,止血时间(2.59±0.65)h,出血治愈率100%,血肿完全吸收时间加快5~10倍。尿血47例,除3例合并肾炎、肾盂积水、结石好转外,其余44例(93.62%)均治愈。血肿破溃感染及口鼻出血者,出血治愈率为100%。手术及各种穿刺423例,出血预防效果100%。复查肝肾功、心电图、血常规、尿常规等均正常。

结论 血友病出血与凝血因子缺乏的种类、活性、合并FⅪ和FⅣ(钙离子)缺乏、凝血因子抗体产生、血小板数量和质量等因素有关。血友病非血液制品止血剂的止血效果确切、快速,无不良反应、药源广,费用低廉,为血友病治疗开辟了一条新途径。(原载于《中华血液学杂志》,2013,31卷增刊:243-244)