血友病合并症及并发症的防治方法

血友病由于长期、反复的全身各组织和器官出血,以及反复应用替代疗法 ,因此合并症及并发症的发病率不但极高,而且也是引起残疾和危及生命的主要原因。

1.合并症是指因疾病引起的,或进一步继发的病症,二者属因果关系。血友病常见的合并症有缺铁性贫血、血友病性免疫介导性关节炎(见第七章)、关节畸形、肌肉萎缩、血囊肿、神经损伤后遗症(颅内出血的偏瘫、癫痫、感觉麻木、肌肉无力)、肌腱挛缩的马蹄足、鹰爪手、脊髓出血的后遗症截瘫、低钙血症(见第九章)、骨质疏松、股骨头坏死、骨折、血肿感染破溃、窦道形成等。(https://www.daowen.com)

2.并发症是指两个并存,无因果关系的病症,如血友病因反复采用凝血因子替代疗法,并发HBV感染的乙型病毒性肝炎、HCV感染的丙型病毒性肝炎、HIV病毒感染的获得性免疫缺陷综合征(AIDS)、Kaposi肉瘤、霍奇金淋巴瘤等。

上述常见合并症及并发症虽然很多,但关键是出血时血肿压迫神经、血管,损伤神经、肌肉坏死所致。只要早期能快速止血,消除肌肉水肿,预防积血破坏释放的细胞介质(肿瘤坏死因子、白细胞介素等)引起炎症反应,早期的关节活动等防治措施,很多后遗症是可以避免和预防的。因此本章重点介绍常见合并症(缺铁性贫血、神经损伤、肌肉坏死、肌腱挛缩)的防治方法。