凝血因子抑制物的预防
【病因】
陕西医大血液病研究院经对500例血友病进行研究,结果表明,凝血因子抗体阳性者169例,占33.8%。其影响因素(表8-1)为预防的重点。
92.90%(157/169例)发生于30岁以下血友病患者;
81.66%(138/169例)为中、重型血友病患者;
93.49%(158/169例)有输注血制品病史;
50.79%(32/63例)为FⅧ蛋白缺失(无义突变14例;内含子22倒位14例;大片段缺失4例)。
文献报道:病毒、细菌感染、自身免疫性疾病、严重外伤、大手术后(自身抗原暴露)、妊娠分娩后、某些药物应用后(青霉素、干扰素)等,均可产生凝血因子抗体,引起后天获得性血友病。
【预防与治疗】
(一)尽量避免应用FⅧ/FⅨ替代疗法
1.除严重创伤、致命性出血和大、中型手术,为保证患者安全,可适量应用FⅧ/FⅨ替代疗法止血外,轻、中度出血及侵入性操作、小手术等,应尽量应用非因子止血剂,如DDAVP、注射用血凝酶、酚磺乙酸、氨甲环酸等。
2.30岁以下青年、儿童及中、重型血友病,有输注血制品病史、基因突变为FⅧ蛋白缺失者,应尽力避免应用FⅧ/FⅨ替代疗法。
(二)提升血友病患者自身凝血因子活性,预防出血
30岁以下青年、儿童及中、重度血友病患者为并发凝血因子抗体的高发人群,可应用复方血友胶囊、达那唑等药,提高血友病患者自身凝血因子活性,预防出血。
(三)治疗自身免疫性疾病
文献报道,自身免疫性疾病因为自身耐受功能异常,容易并发凝血因子抗体,引起后天获得性血友病。据陕西医大血液病研究院研究,后天获得性血友病占13.46%(7/52例)。如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等,因此应积极治疗自身免疫性疾病。
1.消炎止痛,缓解症状:双氯酚酸钠(英太青,扶他林)、布洛芬、尼美舒利等。(https://www.daowen.com)
2.非特异性免疫抑制剂抑制炎症及组织损伤,降低疾病活动度:氯喹、羟氯喹、雷公藤、赤芍、白芍、环磷酰胺、甲氯蝶呤、硫酸嘌呤等;麦考酚酸(骁悉)、来氟米特、环孢素A、糖皮质激素等。
3.特异性免疫抑制剂:OKT3、CD4、CD25、CD54单克隆抗体,1L-1受体拮抗剂、T细胞疫苗等。
4.免疫调节剂:左旋咪唑、胸腺素、转移因子、黄芪、人参等。
(四)避免手术及外伤
血友病患者一般自发性出血较少,只要能避免外伤,即可明显减少出血。尤其是刚学走路、学龄前及小学阶段儿童,缺少自我保护能力,需要家长的特别关照和护理。
另外,中、老年人手术及严重创伤,妇女产后等,手术、外伤、产后由于隐蔽抗原的暴露、释放、激活免疫细胞,产生免疫应答,引起后天获得性血友病,临床屡有报道。因此,应引起注意。
(五)防治病毒和细菌感染
病毒、细菌等感染,由于机体免疫调节异常,自身隐蔽抗原的释放,感染因子的分子模拟、超抗原等多种因素产生自身抗体,引起后天获得性血友病。因此,预防感染有积极作用。
(六)避免应用可引起自身抗体的药物
文献报道:青霉素、干扰素等药物,由于这些药物可改变自身抗原,而产生后天获得性血友病。
(七)增强免疫力
应用免疫增强、调节剂及食疗,提高患者的免疫耐受性和稳定状态。如人参、黄芪、灵芝、银耳、紫菜、左旋咪唑、胸腺肽、转移因子等。
综上所述,凝血因子抑制物的防治及食疗如表8-1所示。
表8-1 凝血因子抑制物的预防方法
