血友病出血的预防
预防出血,也就是预防残疾,对血友病患者来说,出血量较大时,可压迫神经、肌肉,导致肢体、关节畸形、残疾。
【促进血友病患者自身凝血因子活性】
(一)基因治疗
基因治疗是促进患者自身凝血因子活性的最好方法。英国伦敦大学医学院阿米特·瓦特尔尼报告,对6名血友病B患者采用腺病毒为载体,转寻正常Ⅸ因子,可使患者Ⅸ因子由＜1%上升到2%~11%,稳定16个月,达到预防出血的目的。
(二)复方血友胶囊
2013年陕西医大血液病研究院对住院的73例血友病患者,其中血友病A 52例,血友病B 21例,在不用人凝血因子替代治疗的条件下,口服复方血友胶囊20d,HA FⅧ由1.94±1.59%,上升到11.85±41.33%,HB FⅨ由2.13±2.06%上升到10.10±19.97%。继续服药,巩固治疗3~6个月,FⅧ上升到38.89±63.47%,FⅨ上升到17.60±32.16%,使血友病由重度转变为中度、轻度,甚至正常,达到预防出血的目的。
【采用凝血因子预防治疗】
(一)定期预防
凝血因子预防治疗前,应检测有无FⅧ/FⅨ抗体。抗体阴性者,可进行预防治疗;抗体阳性者,预防治疗不但无益,反而有害。另外,凝血因子大量输注后,可引起抗体产生,加重出血。因此,患者应充分考虑利弊关系,不可盲目使用。在参加具有高度危险的活动前,可预防性输注凝血因子,以防出血。
(二)短期预防
对靶关节反复出血患者,可短期内预防性输注凝血因子4~8周,打断恶性循环出血。
(三)预防运动损伤出血
避免身体接触性体育活动,如打篮球、踢足球等。鼓励游泳、散步、太极拳、体操等活动,以增强肌力、稳定关节、预防出血为目的。应当纠正害怕出血,不敢活动的错误思想。不活动,则肌肉萎缩,关节不稳定,反而容易出血。
(四)预防肌肉注射和血管穿刺出血
应避免肌肉注射、静脉切开及动脉穿刺术,以防出血。疫苗皮下注射、静脉穿刺输液、采血、输液拔针后,应压迫20min,预防出血。
(五)预防侵入性操作出血
侵入性操作(骨髓穿刺、关节腔穿刺、血肿抽血、病理组织活检、体外碎石等)前,应给予DDAVP、止血合剂或凝血因子等促凝血药物,预防出血。另外,应尽量避免手术。如果需要手术,应考虑在血友病专科医生的指导下,进行手术。
(六)避免和预防感染
因为某些感染和某些抗生素(如青霉素)可产生抗体,抑制、灭活凝血因子,引起后天获得性血友病。因此,应避免和预防感染。
(七)饮食(https://www.daowen.com)
禁忌扩张血管、诱发出血的饮食,应忌酒、忌辛辣品。应进食一些增强免疫功能(高蛋白饮食)和改善毛细血管通透性的饮食(富含维生素C和维生素P的水果和蔬菜)。因为免疫功能低下和紊乱可引起后天获得性血友病,如女性产后、严重性创伤、大手术后患者,由于免疫功能低下或紊乱,可发生后天获得性血友病。
(八)禁忌服用影响血小板数量及功能的药物
避免应用抗肿瘤、氯霉素、苯妥英钠、磺胺等可引起血小板减少和影响血小板功能的药物(表6-1)。
表6-1 引起血小板减少及影响功能的药物
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(九)禁忌服用抗凝血药物
避免应用含阿司匹林、非甾体消炎药(表6-2)。
表6-2 含有阿司匹林的药物
续表
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(十)禁用抑制凝血因子活性的药物
避免应用肝素、双香豆素、链激酶、羟乙基淀粉、右旋糖酐、丙戊酸钠等抑制凝血因子活性的药物(表6-3)。
表6-3 抑制凝血因子活性的药物
