预防与治疗的方法
凝血因子的合成与产生,与凝血因子的基因调控及肝细胞合成凝血因子的功能有关。另外,凝血因子的合成和产生虽然正常,但由于凝血因子抑制物的产生,灭活和抑制凝血因子活性,也会出现凝血因子缺乏及活性降低。有关凝血因子抑制物的防治于第八章介绍。本章专门介绍促进凝血因子合成与产生的方法及饮食支持治疗。
【基因治疗】
凝血因子缺乏的基因治疗,是治疗遗传性凝血因子缺乏症的主要方法,近20年来,科学家们已投入了很大精力,但由于免疫等问题,虽然动物实验已成功,但目前还不能广泛用于临床,仍处于临床前研究阶段。2014年英国伦敦大学医学院对6名血友病B患者采用基因治疗,可使FⅨ由＜1%上升到2%~11%,稳定16个月,给血友病基因治疗带来曙光。
奈良医科大学血友病研究组于2014年进行的血友病鼠外周血干细胞基因转导成功。并且我们已与多家基因公司联手,正在进行血友病自身外周血干细胞修饰治疗技术研究,不久将会为血友病患者带来福音。
【保肝治疗】
肝脏是合成与产生凝血因子的器官,这是现代医学与中医学的共识。中医学认为遗传性疾病属先天不足,肾为先天之本,脾为后天之本,肝肾同源。因此血友病属先天性肝脾肾三脏器亏损。二者不谋而合。
另外,临床医生也发现,新生儿由于肝脏合成蛋白质因子的功能不完善,肠道细菌菌群尚未建立,可发生Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ凝血因子缺乏的新生儿出血症(Hemolytic disease of the newborn,HDN),发生皮肤、黏膜、内脏出血,APTT、PT、HPT(肝促凝血活酶试验)、CT凝血时间延长。
肝脏疾病时,由于肝功能受损,也常发生复合性多凝血因子缺乏症。
综上所述,说明肝脏功能不全或受损,均可影响凝血因子的合成与产生。因此,保护肝功能就是保护、促进凝血因子活性,对促进凝血因子活性有益,常见保护肝脏、促进凝血因子活性的防治方法见表5-10至表5-12。
表5-10 保肝促进凝血因子活性的防治方法
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表5-11 100g蔬菜所含维生素C的量
表5-12 100g食物中维生素E的含量
压榨植物油:向日葵子、芝麻、玉米、橄榄、花生、大豆,以小麦胚芽含量最丰富。
果蔬类:猕猴桃、菠菜、卷心菜、菜花、羽衣甘蓝、莴笋、甘薯、山药、香蕉、豆芽等。
坚果类:杏仁、榛子、胡桃等。
谷物类:小麦胚芽、玉米、豆油、芝麻、葵花子油、菜籽油、花生油、小麦胚油、荞麦、大豆等。
奶蛋肉:各种乳制品、动物肝脏、蛋黄等。