血友病出血的中医学防治方法

三、血友病出血的中 医学防治方法

血友病是危害世界各民族健康最常见的一种遗传性出血性疾病,目前仍缺乏根治疗法。

近20年来,随着分子生物学技术、基因技术和营养遗传基因组学技术的飞速发展,现代医学在血友病基因诊断、凝血因子替代疗法等方面也有了很大发展。但在治疗和预防方面仍存在很多难以解决的问题,如替代治疗易并发抑制物;基因治疗仍面临凝血因子活性提高有限,免疫、遗传伦理等难关。中医学历史悠久,临床经验丰富,在病因、治疗、预防等方面积累了很多经验,中西医结合,吸取其精华,对防治血友病必定有益,本节专门介绍中医学研究的概况。

【中医学对血友病的研究】

中医学虽无血友病的诊断名词,但在《灵枢·百病始生》篇中早有“血证”的记载。随后在东汉《金匮要略》、隋朝《诸病源候论·血病诸候》以及《景岳全书·血证》《临证指南医案》《张氏医通》《幼科发挥》《千金要方》《医学心悟·吐血》、清朝唐容川《血证论》等著作中,均对血友病的概念、病因病机、临床表现、治疗、预防等内容进行了详细描述。

【血友病的概念】(https://www.daowen.com)

《灵枢·百病始生》篇云:“卒然多食饮则肠满,起居不节,用力过度则络脉伤。阳络伤则血外溢,血外溢则衄血;阴络伤则血内溢,血内溢则衄血。”因此,凡血液不循常道,上溢于口鼻诸窍,下出于二阴,或处于肌肤的疾患,统称“血证”。说明血友病属于血证范畴。

【血友病的病因病机】

中医学认为血友病的发生与下列因素有关:

(一)先天不足

《幼科发挥》云:“有因父母禀受所生者,胎弱是也。胎弱者,禀受于气之不足也。”说明血友病系先天遗传性疾病。气之功能不足,说明止血功能低下,则可出血。

(二)外因损伤

《内经》云:“有所堕坠,恶血留内。”说明各种外伤损伤可引起血友病络脉损伤而出血形成血肿(瘀血)。

(三)劳倦过度

中医学认为:“心主神明,神劳伤心;脾主肌肉,体劳伤脾;肾主藏精,房劳伤肾。”劳倦过度则损伤心、脾、肾。脾气虚则不能摄血,肾阴虚则阴虚火旺,迫血妄行、出血。

(四)七情所伤

《内经》云:“怒伤肝”,肝火旺盛则损伤脉络而出血。

以上病因说明情志和劳倦可致肝、脾、肾三脏器亏损。中医认为三脏器中肾为先天之本,脾为后天之本,肝肾同源。中医学的肝、脾、肾三脏器亏损学说已得到现代医学的确认:肝、脾、肾,特别是肝细胞是合成人凝血因子和抗凝血因子的靶细胞。因此,作者将血友病的病因确定为肝、脾、肾三脏器亏损,并以此理论研制出“复方血友胶囊”,经临床应用可促进血友病患者凝血因子活性提高,并获得了国家发明专利。

(五)饮食不节

《临证指南医案》云:“酒热戕胃之类,皆能助火动血。”说明贪酒、嗜食辛辣厚味者,易酿生湿热,热伤脉络,迫血妄行、出血。该理论也得到了现代医学的验证和支持。现代医学也非常强调血友病患者禁忌扩张血管(酒、辣椒)、抗凝血及影响血小板数量和功能的饮食和药物。

(六)外邪侵袭

《医学心悟·吐血》云:“失血证有外感内伤之别。”现代医学验证:其一,感染可诱发、加重出血;其二,感染可引起后天获得性血友病及血友病抑制物产生,加重出血。

(七)瘀血出血

中医学认为出血后血瘀脉络,血流不畅,致血溢、出血。现代医学研究血友病出血后的再发率很高,其中颅内出血后再出血率报道为40%。其原因为:①出血后纤溶亢进引起出血;②出血部位血管损伤部位尚未完全愈合而再次出血;③替代治疗不能促进患者的自身凝血因子活性。

综上所述:血友病出血原因多属火盛与气虚所致。《景岳全书》云:“血本阴精,不宜动也,而动则为病。血主荣气,不宜损也,而损则为病。盖动者由于火,火盛则逼血妄行;损者多由于气,气伤则血无以存。”

【血友病的治疗】

中医学在血友病的治疗方面有悠久的历史、丰富的经验。治疗时,应针对每个人的病因、病机和病期,辨证施治。一般来讲,急性出血期多属火盛,治宜清热凉血,方选止血煎剂。非出血的慢性期多属肝脾肾三脏器功能亏损,属气虚,治宜滋肝健脾补肾,方选复方血友胶囊或血友合剂。

在治疗方法、治疗过程、治疗程序及处理诱发因素与合并症等方面,清代唐容川先辈已有精辟论述,即“一止血、二消瘀、三宁血、四补血”4大法则,简称“一止、二消、三宁、四补”。对先辈们的知识我们应该用现代知识来理解。

一止血。“急则治其标,缓则治其本”。出血当属急证,应首先治疗,急性期应首选清热凉血止血药。

二消瘀。其含义有2个方面:其一为治疗出血(瘀血)压迫、刺激、损伤神经、血管引起的剧烈疼痛、肿胀、麻木等痛苦。其二作者认为应考虑出血引起的纤溶亢进。因为出血和纤溶二者好似天平,只要有出血,机体自卫性发生纤溶亢进,在止血时应适当加用抗纤溶药物,有利于止血。先辈提出的消瘀不能在急性出血期误用活血化瘀药物,可用疏通微静脉药物快速消除积血压迫引起的肿胀,以缓解症状。

三宁血。作者认为其含义有二:其一,在止血的同时,应同时处理诱发因素和原因。如上呼吸道感染、肺炎等诱发肺出血时,应兼用消炎药,以利止血。胃和十二指肠溃疡出血时,应加用奥美拉唑,以利止血,使出血得到快速平息、安宁。其二,应预防出血反复。血友病出血不单纯是凝血因子缺乏所致,一般出血发作时,多有诱因,如FⅧ/FⅨ抑制物产生、尿血的肾结石、上消化道出血的糜烂性胃炎及十二指肠溃疡、便血的结肠癌等,只有这些病因去除后,才能避免再出血。

作者曾接诊1例山东血友病患者,反复尿血5年,耗资100多万元。每次尿血去医院就是输FⅧ替代治疗。出院后7~10d又反复尿血。2007年前来陕西医大血液病研究院,经检测,FⅧ抗体45Bu/mL,经清除抗体后至今(2015年)再未发生尿血。这种沉痛的教训,应引以为鉴。

四补血。血友病出血后,常合并失血性贫血、神经损伤、肌肉萎缩、血囊肿、关节炎、滑膜炎等合并症,因此先辈说的补血,不只是纠正贫血,应理解为治疗出血后的一切合并症,如补充铁剂、营养神经,治疗滑膜炎、关节炎等,使患者康复。

作者通过10年、1000多例血友病的治疗,充分体会到:用现代知识充实、理解先辈的4大治疗法则,对今天我们治疗血友病非常有益。

【血友病的预防】

中医学非常重视病人的整体情况,主张“治未病”。血友病的预防应按血友病的病因来预防。

(一)防治先天不足

说明血友病系先天遗传性疾病,禀受于父母气(凝血功能)之不足。因此,一要治疗脾肝肾三脏器亏损,提升患者肝脾肾合成DNA、RNA和蛋白质功能,预防出血。可增进高蛋白饮食,及服用复方血友胶囊,促进三脏器细胞合成凝血因子的功能,预防出血。二要进行优生优育,阻断遗传。

(二)预防外因损伤

血友病的出血原因,80%由于外伤(包括外科手术、肌肉注射、静脉穿刺等)引起,因此应预防跌扑外伤、撞击、内挫、用力不当、用力过度等。并应当尽量避免手术、肌肉注射、静脉采血等创伤性医疗,以防医源性出血。

(三)预防劳倦过度

一要预防体力上的劳倦过度;二要预防情志、药物、疾病等因素对心(血)、肝、肾、脾四脏器的劳倦内伤。禁用对肝、肾、血液、消化功能有损的药物,禁用抗凝血影响血小板功能与扩张血管的药物。心(血)、肝、脾、肾有疾病时(如肝类、肾炎等),应及时治疗等。

(四)预防饮食不节

应禁酒、忌辛辣厚腻之品。血友病应采用高蛋白、适糖、高钙、高维生素、低脂饮食。低脂饮食可预防肥胖对关节的损伤,可预防脂肪肝对凝血因子合成、产生的影响。

(五)防止外邪侵袭

防止各种感染对心(血)、肝、脾、肾四脏器的损害和发热引起的血管扩张、血管通透性增强引起的出血。预防外邪引起免疫异常的凝血因子抑制物产生及获得性血友病发生。

(六)防治瘀血

血友病出血稳定后,可应用小剂量活血化瘀药(血府胶囊)、营养神经(甲钴胺、叶酸)等药物预治神经损伤、肌肉萎缩,并应积极防治滑膜炎、关节炎,预防残疾。