500例血友病的病因学分类研究

刘陕西 刘义国 穆灵峰 杨丽丽 田文慧 李娟娟 邓亚宁

摘要 目的 探讨血友病的病因学分类方法。方法 随机选取2005年2月至2010年5月陕西医大血液病研究院接诊的500例血友病患者为研究对象。对其采用一期法检测凝血因子活性,Bethesda法检测FⅧ、FIX抗体,活化部分凝血活酶时间(APTT),正常人血浆混合APTT纠正试验,鉴别凝血因子缺乏、同种抗体与自身获得性血友病。按照2000年全国血栓与止血会议诊断标准及本研究提出的先天遗传与非遗传、后天同种与自身获得性血友病2类4型病因学分类方法,对受试者进行病因学分类。结果 500例血友病患者中,先天性血友病为490例(98%),其中遗传性为376例(75.2%)、非遗传性为114例(22.8%),血友病A(HA)为411例(82.2%)、血友病B(HB)为79例(15.8%),HA并发FⅧ抗体(HA-FⅧ:Ab)为151例(30.2%),HB并发FⅨ抗体(HB-FⅨ:Ab)为18例(3.6%);后天自身获得性血友病为10例(2.0%),均为多种凝血因子同时缺乏。结论 血友病病因学分类对血友病的防治,可提供重要依据。(https://www.daowen.com)

关键词 血友病;病因;分类