先天性心脏病是不是口唇都发绀

71.先天性心脏病是不是口唇都发绀

所谓“发绀”是由于血液中未氧合血红蛋白含量增多导致皮肤黏膜呈青紫改变，多见于皮肤薄、色素少、毛细血管丰富部位，如唇、指(趾)、甲床等。

心脏血液循环中，右心及肺动脉内未氧合血红蛋白含量较高，而左心及主动脉内氧合血红蛋白含量较高。当左、右心存在异常分流通道，同时合并右室流出道梗阻(如肺动脉瓣膜狭窄)或严重肺动脉高压时，右心压力高于左心，血液通过左、右心之间异常分流通道从右向左分流，使得患儿动脉及毛细血管的血中未氧合血红蛋白含量升高，发生发绀，这种情况称为发绀型先天性心脏病。常见于法洛四联症、大动脉转位或艾森门格综合征患儿。它是复杂性先心病的重要症状，随活动量增加而加重。

但并不是所有的先心病都有发绀，无分流型先心病(如单纯肺动脉瓣或主动脉瓣狭窄、先天性二尖瓣关闭不全)、左向右分流类先心病(房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等尚未发生严重肺动脉高压的)患儿并无发绀出现，又称为非发绀型先心病。

特别提醒

先心病是否出现发绀取决于疾病种类及病情状况，发生发绀一定要重视，但是没有发绀不意味病情就轻，如先天性主动脉瓣狭窄虽属于非发绀型先心病，但是严重者易发生猝死，不可轻视。

（张玉奇）

—专家简介—

张玉奇

张玉奇，主任医师、博士生导师，上海儿童医学中心心内科主任医师、心脏超声诊断中心主任。

擅长先天性心脏病的超声心动图诊断，经食管超声、三维超声心动图在介入治疗及外科手术中的应用。