四、诊治经过
(1)入院第1~2天给予头孢曲松抗感染及对症治疗,症状、体征无明显好转。查血常规:WBC为12.56×109/L,N为0.83,L为0.14,M为0.01,PLT为285×109/L,Hb为96g/L,CRP为40.15mg/L,ESR为44mm/h,PCT为3.12ng/mL,IgE为566g/L;凝血+纤溶:FDP为10.96mg/L,D-二聚体为1.13mg/L;心电图:①窦性心律,②不完全性右束支传导阻滞。川崎病诊断明确,给予阿司匹林(40mg/kg,分3次口服)、双嘧达莫(3mg/kg,分2次口服)治疗。拟住院第3天(发热第7天)完善心脏B超检查,并给予人免疫球蛋白治疗。
(2)入院第3天,行心脏B超示:左冠脉主干内径略增宽。给予人免疫球蛋白(2g/kg)输注。
(3)输注人免疫球蛋白后皮疹有所消退,球结膜充血减轻,手足硬肿消失,但仍反复发热。
(4)入院第5天,肺炎支原体抗体回报呈弱阳性。给予红霉素抗感染治疗1d,热峰无下降、热程无缩短,全身皮疹量有所增加,颈部淋巴结无缩小,口唇皲裂明显,草莓舌。考虑丙球不耐受川崎病,入院第6天给予第二次人免疫球蛋白(1g/kg)治疗,连用2d。阿司匹林、双嘧达莫口服量不变。
(5)体温正常1d后,入院第9天,体温再次升高至39.5℃,伴明显咳嗽。查体:颈部淋巴结肿大,无触痛,颜面部可见陈旧性红色皮疹,伴脱屑,其余部位皮疹基本消退;球结膜充血明显,口唇皲裂,草莓舌(-),咽部充血,扁桃体Ⅱ°肿大,双肺呼吸音粗,可闻及痰鸣音,手足硬肿基本消退,未见脱皮。复查血常规:WBC为17.63×109/L,N为0.68,L为0.29,M为0.03,PLT为307×109/L,Hb为90g/L,ESR为102mm/h,CRP为51.06mg/L,PCT为1.5ng/mL;凝血+纤溶:FDP为32mg/L,D-二聚体为14.44mg/L。各项炎性指标较高,更换美罗培南联合红霉素行抗感染治疗。
(6)入院第10天体温有所下降,最高温度为37.8℃,且左手拇指、食指指尖出现膜状脱皮,双足及肛周未见脱皮。
(7)入院第11天,体温再次升高至39.0℃,进行特殊物理降温后体温自行降至正常,后未再发热。咳嗽明显减轻。复查心脏B超:右冠脉起始内径2.2mm,走形约2.4mm,管腔呈串珠样扩张,较宽处约3.9mm,该处RCA/AO=0.30;左冠脉主干内径约5.5mm,显示长度10.5mm,该处LA0/AO=0.42;左前降支内径5.4mm,显示长度15.1mm,LAD/AO=0.41,走形结构及管壁回声未见明显异常。胸片:两肺纹理增重、模糊;AS0、EB病毒、RF、自身免疫抗体未见异常。心脏B超提示:冠脉瘤形成,给予甲基泼尼松龙(20mg/kg)冲击治疗3d,后口服泼尼松片(1mg/kg,分3次)。
(8)入院第14天体温平稳,偶有单声咳嗽,无结膜充血,无口唇皲裂,双手拇指、食指指尖有膜状脱皮。
(9)入院第15天复查血常规:WBC为11.63×109/L,N为0.57,L为0.31,M为0.12,PLT为783×109/L,Hb为79g/L,凝血+纤溶正常。
(10)入院第16天复查心脏B超:右冠脉起始内径2.2mm,走形约2.4mm处管腔呈串珠样扩张,较宽处约4.6mm,该处RCA/AO=0.35;左冠脉主干内径约5.5mm,显示长度11.7mm,该处LA0/AO=0.42;左前降支内径5.4mm,显示长度15.8mm,LAD/AO=0.41,走形结构及管壁回声未见明显异常。考虑到血小板增高、冠脉瘤无明显缩小,给予皮下注射“低分子肝素钠”(1000iu)1次。
(11)共住院17d,出院前复查血常规:WBC为16.86×109/L,N为0.69,L为0.24,M为0.05,PLT为820×109/L,Hb为84g/L,PCT、CRP正常。患儿出院口服药物:①泼尼松片逐渐减量(每4d减1片,直至停药);②阿司匹林(20mg/kg,分3次口服);③双嘧达莫(5mg/kg,分3次口服);④出院第2、3天至我院继续皮下注射“低分子肝素钠”(1000iu/次,与第一次注射间隔3d)。