四、诊治经过

（1）入院后第1天：入院后予以哌拉西林他唑巴坦抗感染，完善相关检查：肝肾功：谷丙转氨酶459U/L，谷草转氨酶1047U/L，总胆红素 79.22μmol/L，直接胆红素46.29μmol/L，间接胆红素26.70μmol/L，乳酸脱氢酶765.97U/L；网织红细胞计数：1.9% ；颈部+淋巴结B超：左侧颈部见多个低回声结节，最大约17×5mm，未见明显融合及病理液性暗区；右侧最大26×14mm，可见多额低回声光团融合成团块，未见明显病理液性暗区。胸片：双肺纹理稍增粗。遂予以复方甘草酸苷联合多烯磷脂酰胆碱保肝、小剂量碳酸氢钠碱化尿液，减少酸性物质对肾小管的损害，防止急性溶血发生等对症治疗。

（2）入院第2~4天：入院第2天患儿右上腹痛明显加剧，查体胆囊Murphy征阳性，上腹部CT提示胆囊饱满，稍增大；普外科会诊后考虑“胆囊炎”可能，故转入普外科，予以禁食、胃肠减压，调整为甲硝唑联合舒普深抗感染，予以兰索拉唑抑酸及补液、继续多烯磷脂酰胆碱及还原性谷胱甘肽保肝等对症诊疗。患儿仍有反复发热。入院第4天查心脏彩超未见异常，上腹部MRI+MRCP检查提示胆囊体积明显增大，胸腹腔少量积液。

（3）入院第5天：入院第5天患儿逐渐出现口唇皲裂、杨梅舌、四肢末端出现非凹陷性水肿等症状，结合患儿临床表现及上腹部MRI+MRCP结果，考虑川崎病合并胆囊炎可能性大，转入PICU进一步治疗。予以静滴大剂量（2g/kg/d）丙种免疫球蛋白（IVIG）治疗1天，甲泼尼龙冲击辅以乌司他丁抗炎，美罗培南抗感染，口服双嘧达莫、熊去氧胆酸片等对症。

（4）入院第6~9天：入院第6天患儿体温趋于稳定，颈部淋巴结缩小，腹痛稍减轻。但入院第6天晚间患儿心率、血压监测出现波动，BP在86~90/40~70mmHg，心率40~90次/分，动态心电图：窦性心动过缓，心律不齐，偶见Ⅱ度Ⅰ型房室传导阻碍，复查心脏彩超提示左右心室增大，冠脉未见扩张；复查肝功能发现白蛋白进行性下降（24.44g/L），结合上腹部MRI提示胸腹腔少量积液，考虑川崎病并发心肌炎、心律失常等心血管并发症及毛细血管渗漏综合征可能。予以多巴酚丁胺强心、异丙肾上腺素升压、白蛋白补充胶体、呋塞米减轻容量负荷、同时继续予以糖皮质激素、补液等治疗。

（5）入院第10~11天：患儿腹痛缓解，血压稳定，心率稍慢46~100次/分波动，复查白蛋白较前好转（31.7g/L）。同时复查血常规感染指标等较前好转，但血红蛋白进行性下降至81g/L，网织红细胞计数较前增高（2.5%），复查腹部B超提示肝、脾大，骨髓片提示骨髓增生明显活跃、粒系增生，结合既往有蚕豆病病史，病程中有一过性茶色尿及病初出现的消化道症状、皮肤、巩膜黄染，考虑存在蚕豆病继发溶血性贫血可能，继续予以还原性谷胱甘肽维持细胞膜完整性以及稳定性等对症治疗。病情稳定转回儿内科普通病房继续巩固治疗。入院第11天复查心脏彩超：心包积液，左侧冠状动脉主干内径扩张、左前降支内径可见增宽、右冠状动脉主干未见增宽。

（6）入院第18天：复查心脏彩超冠状动脉未见扩张。肝胆胰脾B超复查提示肝大，余未见异常，血常规、肝功能大致正常，病情好转予以出院，嘱继续口服药物巩固治疗。1个月、6个月后复查，B超未见胸膜腔、心包积液，肝脾无肿大，冠状动脉恢复正常，心电图复查正常。