八、讨论

八、讨论

川崎病又名皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种以全身性小血管炎为主要病理改变的急性发热性疾病,病变累及全身,除心脏外,神经系统、肝脏及肺脏等均可受累。临床医师对KD引起心血管系统并发症并不陌生,但对以神经系统表现为主的病例认识不足,往往会引起误诊或漏诊。KD的脑损害为变态反应性脑血管炎所致的无菌性脑炎、脑膜炎。KD脑病发生的原因与脑微小血管炎、血管内膜通透性增高、脑水肿有关。KD脑损害缺乏特异性,对诊断为KD的患儿,出现神经系统症状、持续高热不退者,及时行脑脊液、脑电图检查有利于确诊[1]

毕淑英《四例殊川崎临床特点分析并文献复习》中也道到1例川崎病合并了少见的无菌性脑炎,提示川崎病引起中枢神经系统受累不容忽视。我国林忠东等研究发现,同期以“川崎病”住院患儿305例,合并无菌性脑膜炎的发生率约为2% (6/305),提示川崎病可引起中枢神经系统损害,但发生率明显低于国外的有些报道,推测可能与对川崎病引起脑损害病变缺乏足够的重视,且有些患儿颅内症状较轻,从而被忽视,还可能与国人对腰椎穿刺接受程度较低有关[2]

邵越霞[3]等《川崎病并发无菌性脑膜炎2例报告》中分析1例:发热、呕吐、头痛1周入院,早期脑脊液符合病毒性脑炎,后因出现川崎病症状,心脏B超冠脉扩张确诊。另1例无头痛、呕吐症状,仅有颈部抵抗,脑电图轻度异常,脑脊液正常。杜曾庆[4]《新生儿不完全川崎病并发无菌性脑膜炎一例》报道:患儿24d,以发热10余天,嗜睡,前囟紧张,颈部抵抗,脑脊液细胞数正常,蛋白略高,糖正常,心脏B超提示:左冠脉轻度扩张,右冠脉中度扩张,管壁毛糙;动脉导管未闭,常规丙球加阿司匹林治疗后随访半年,发育正常,冠脉扩张缩小不明显。复习文献KD合并无菌性脑膜炎有以下特点:①往往发生于疾病的急性期,甚至部分以神经系统为首发症状[5],本例发热头痛10d;②临床表现多种多样,可有头痛、呕吐及脑膜刺激征,甚至颅神经麻痹[6];③脑脊液检查细胞数正常或轻度升高,糖和蛋白质基本正常,本例细胞数为10×106/L,其中单叶核细胞为90%,分叶核细胞为10%,糖和蛋白质正常;④脑电图意义重大,阳性率高;⑤头颅CT正常;⑥对颅高压者,酌情使用甘露醇脱水治疗,糖皮质激素是否主张使用报道较少,另外有KD输注静脉丙球后继发无菌性脑膜炎报道,机制可能为免疫球蛋白直接进入脑脊液而引起过敏反应;⑦预后缺乏更多资料观察,目前报道预后良好,较少出现神经系统后遗症。

参考文献

[1]张宝红,陈晓波,杜军保.川崎病并多器官损害202例[J].实用儿科临床杂志,2009,24(1):32.

[2]毕淑英,徐华,张俊红,等.四例殊川崎临床特点分析并文献复习[J].空军医学杂志,2010,26(2):84-87.

[3]邵越霞,唐晋清,刘兴元,等.川崎病并发无菌性脑膜炎2例报告[J].实用儿科杂志,2004,22(2):118.

[4]杜曾庆.新生儿不完全川崎病并发无菌性脑膜炎一例[J].中华儿科杂志,2014,52(1):63-64.

[5]Tabarki B,Mahdhaoui A,Seimi H,et al.Kawasaki Disease with predominant central nervous system involvement.Pediatr Neurol,2001,25(3):239-241.

[6]Poon L K,Lun K S,Ng Y M.Facial nerve palsy and Kawasaki Disease.Hong Kong Med[J].2000,6(2):224-226 .

(李晓红)