七、讨论

七、讨论

众多学者认为不完全川崎病的定义为[1]:(1)发热≥5d;(2)在以下5项典型川崎病的临床表现特征中仅具有2项或3项:①手足早期可出现掌趾红斑、硬性水肿、后期指(趾)端膜状脱皮、肛周脱屑;②多形性红斑;③双侧球结膜弥漫性充血,非化脓性;④口唇充血皲裂,舌乳头突起,呈草莓舌;⑤颈部淋巴结非化脓性肿大。(3)同时需除外猩红热、药物过敏综合征、Stevens-Johnson综合征、中毒性休克综合征、腺病毒感染、Epstein-Barr(EB)病毒感染等发热性疾病及幼年类风湿关节炎全身型、渗出性多形性红斑、系统性红斑狼疮等结缔组织疾病。

另外,有部分学者称此病为不典型川崎病,但大部分学者认为不完全川崎病的病理改变、疾病进展以及预后均与典型川崎病基本相同,仅仅只是临床表现少于典型川崎病,故命名为不完全川崎病更为恰当。

本例患儿发热时间大于5d,结膜充血,仅有川崎病表现2条,但病程有1周,冠脉存在扩张,故得以确诊。不完全川崎病与典型川崎病的治疗方法相同,在急性期给予大剂量静脉注射免疫球蛋白及大剂量阿司匹林治疗,恢复期应根据患儿冠状动脉的受累情况进行长期治疗及随访[2-3]

临床工作中,对于不完全川崎病的诊断,需以典型川崎病主要症状为线索,认真询问病史,对于发热≥5d,且存在2~3项川崎病临床特征的患儿,需评价其炎性指标。若血沉≥40mm/L、C反应蛋白≥30mg/L,应进一步观察其他实验室指标,包括血浆白蛋白≤30g/L、贫血、谷丙转氨酶升高、病程7d后血小板≥450×109/L、尿白蛋白≥10个/HP,如果以上指标中有3项或3项以上呈阳性,应立即行心脏超声检查,同时着手治疗[4]。目前由于不完全川崎病并没有明确的诊断标准,因此该方案是否能够应用于临床仍需进一步证实。

参考文献

[1]孙景辉,徐阳.不完全川崎病的诊断与治疗[J].中国中西医结合儿科学,2016,8(2):128-131.

[2]Cerman E,Eraslan M,Turhan S A,et al.Orbital cellulitis presenting as a first sign of incomplete kawasaki disease[J].Case Rep Ophthalmol,2013,4(3):294-298.

[3]张晓梅,孙景辉.川崎病诊治进展[J].实用儿科临床杂志,2011,26(1):52-55.

[4]Newburger J W,Takahashi M,Gerber M A,et al.Diagnosis,treatment,and long-term management of Kawasaki disease:a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever,Endocarditis and Kawasaki Disease,Council on Cardiovascular Disease in the Young,American Heart Association[J].Circulation,2004,110(17):2747-2771.

(贺改涛)