七、讨论
该例患儿在本次病程中未静脉输注丙球,无发热,无其他川崎病症状伴随;呼吸道症状较明显,复查心脏彩超示冠脉扩张,冠脉瘤形成。川崎病导致的冠状动脉病变严重威胁着患儿的生命,但目前尚缺乏特异性的诊断指标与治疗方法,尚不能完全预防冠状动脉的病变发生。该患儿早期确诊川崎病,近一周来出现呼吸道感染,再次复查心脏彩超示,冠脉瘤形成。而研究表明[1],川崎病冠脉瘤的患儿急性期白细胞总数及粒细胞百分数增高,核左移;过半数病人可见轻度贫血;血沉明显增快,球蛋白升高,血小板增多;血液呈高凝状态;C反应蛋白增高;血清补体正常或稍高。
二维超声心动图是检测川崎病并发冠状动脉病变的最重要的非侵入性方法,与冠状动脉造影和尸检结果符合率达86%~100%。在川崎病病程l周内,主要病理改变为冠状动脉全层血管炎及冠状动脉周围炎,超声检查表现为冠状动脉管壁厚度增强,管腔不规则或血管内壁不光滑。当冠状动脉内径超过正常范围或局部扩张,即可诊断为冠状动脉扩张或冠状动脉瘤,通常为发病后12d左右形成[2]。因儿童的体表面积与冠状动脉内径高度相关,美国心脏病协会建议采用zorzi建立的方法,将同一体表面积的冠状动脉测值超过均数的标准差定为z值,超过一个标准差z值为1,任何年龄的z值≥2.5定为动脉扩张[3-5]。当冠状动脉呈瘤样扩张时即判断为冠状动脉瘤,绝大多数冠状动脉瘤发生在冠状动脉主干近端,左冠状动脉主干近端为冠状动脉瘤最常见的部位,其次为右冠状动脉近端、左前降支、右冠状动脉中段。二维超声心动图的冠状动脉瘤分类标准为:①小动脉瘤或扩张,局部冠状动脉扩张,内径≤4mm;②中等动脉瘤,冠状动脉管腔内径4~8 mm,≥5岁发病的患儿,冠状动脉管径介于正常冠状动脉内径的1.5~4倍;③巨大冠状动脉瘤,冠状动脉管腔内径>8mm,≥5岁的患儿,管腔内径>正常内径的4倍。冠状动脉狭窄病变多在病程4~7周时开始发生,紧接于冠状动脉瘤之后,逐渐进展导致无症状性心肌缺血,儿童期劳力性心绞痛少见,多巴酚丁胺负荷试验、放射性核素心肌灌注显像、心肌螺旋CT、冠状动脉内超声及冠状动脉核磁共振诊断特异性敏感性强,但是冠状动脉造影仍为“金标准”。
该例患儿在外院确诊川崎病,并治疗1个月左右合并呼吸道感染,而川崎病冠脉损害的高发时段为病程2周左右;目前临床上尚不能完全预防冠状动脉的病变发生。因此结合高危因素早期确诊川崎病后及时药物干预是预防冠脉损害的重点,避免此阶段患儿反复感染也尤为重要。通过对川崎病病例的总结和文献复习,提高广大医务人员对川崎病的认识,提高早期诊断率,减少误诊误治,是患儿预防冠脉损害行之有效的方法。
参考文献
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(穆志龙)