七、讨论
川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征（MCLS），是一种以全身血管炎病变为主要病理的急性发热出疹性疾病，本病可发生严重心血管病变，近年来已成为小儿后天性心脏病的首要病因[1]。该病的诊断主要以临床表现为依据，并无有效的判断标准，导致病症判断不明确，现主要将其分为川崎病和不完全川崎病2种，不完全川崎病是指未达到典型川崎病的诊断标准，但存在符合川崎病临床特点，同时排除其他疾病的患儿。因其临床表现多种多样，因此容易出现误诊或误治等情况，进而使病情进一步恶化，从而增加并发症的发生概率，容易错过最佳治疗时机，给患儿带来严重危害。目前研究认为，川崎病多发生于幼儿，但近几年报道中小婴儿病例亦较多，且临床表现及预后具有一定的特征性，故而发生不完全川崎病及冠脉损害的概率更大[2]。
以支气管肺炎为首发症状的川崎病较为罕见，容易误诊。支气管肺炎是婴幼儿、学龄期儿童社区获得性肺炎的常见疾病，主要病原体为肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、呼吸道合胞病毒（RSV）等；少数病例可由肺炎支原体、葡萄球菌、链球菌、流感杆菌、大肠埃希杆菌、肺炎杆菌、铜绿假单胞菌等引起。其病理基础是由于气道和肺泡壁的充血、水肿和渗出，导致气道阻塞和呼吸膜增厚，甚至肺泡填塞或萎陷，引起低氧血症和（或）高碳酸血症，进而发生呼吸衰竭[3]。该病是小儿中最常见的感染性疾病，不但会引起呼吸道的病理损害，而且呼吸道以外的各系统并发症多且严重，肺脏的组织结构含有丰富的血管及结缔组织，是川崎病容易累及的器官。其病理改变为广泛性肺血管急性炎症，包括血管通透性增加、血管壁坏死、肺泡内渗出物增多。X线表现为肺纹理的增粗、紊乱、模糊，有时可见边缘模糊不清的小斑片状影[4-5]。已报道多种细菌、病毒、支原体及其代谢产物（如链球菌和葡萄球菌超抗原）等与川崎病有关，但目前仍未检测到致川崎病的单一微生物[6]。有研究表明，MP和CP与KD的CAD发生有一定的关系[7]。故临床上遇到感染性疾病且单用抗生素治疗效果欠佳时，可考虑川崎病可能，应尽早做心脏彩色超声、CRP、血常规、PLT、血沉等检查，以免误诊[8]。
川崎病是一种病因不明、发病机理尚不清楚的疾病。目前考虑为各种感染原的特殊成分触发免疫介导反应对易感患者血管壁造成损伤，从而引起全身性血管炎，好发于冠状动脉。临床有报道，即使是典型川崎病病人，多种表现也并非同时出现，在不同的病期有不同的病理改变和临床表现，对一时未发现的体征要进行动态观察，防止漏诊[9]。川崎病在急性期存在明显的系统性免疫激活，使机体免疫系统处于活化状态，各种免疫因子等诱导血管内皮细胞表达和产生新抗原；同时B细胞分泌自身抗体，导致内皮细胞溶解的细胞毒性作用，从而损伤血管内皮细胞发生血管炎[10]。本病例以发热、咳嗽为首发症状，考虑和机体免疫系统处于活化状态损伤肺血管内皮细胞发生炎性反应有关。以致出现明显的发热、咳嗽等典型的呼吸道症状。
本例患儿仅表现为发热、咳嗽症状，结合心脏B超，诊断考虑为不完全川崎病[11]。给予大剂量静脉注射免疫球蛋白及大剂量阿司匹林治疗，病情好转。对于婴幼儿川崎病，由于其特殊的生理及免疫特点，该年龄阶段患儿川崎病的表现并不典型，且易多伴其他脏器或系统损害，容易漏诊及误诊，因此发生不完全川崎病的概率更大。所以，临床工作上对于不明原因发热5d以上的小婴儿，如有全身炎性反应的实验室证据，应常规完善心脏彩超检查，早诊断早治疗，以减少冠脉损害的发生，进而改善婴儿川崎病的预后[12]。
参考文献
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[12]张美芳.川崎病23例误诊原因分析[J].华北国防医药，2007，19（5）：45.
（王菊艳）