七、讨论
川崎病是一种病因不明的急性、自限性的血管炎，累及全身的动脉、静脉及毛细血管，其中冠状动脉最易受损，可导致冠状动脉扩张、狭窄和血栓形成，引起缺血性心脏病甚至猝死。与青少年心源性猝死和成人缺血性心脏病的发生有关[1]，目前在中国、美国和日本，KD已取代了风湿热成为引起儿童常见的后天性心脏病主要病因之一，再发率1%~2%[2]。KD再发定义[3]：符合川崎病诊断标准，初次发病的临床症状、体征消失，异常实验室指标完全恢复2个月以上。合并先天性心脏病是否更易再发，缺乏研究资料。再发病例多见于3岁以内的婴儿，临床症状不典型[4]，发热时间少于初发者，WBC低于初发者，更进一步说明了再发KD的临床症状较初发者轻。有学者报道再发病例冠状动脉损害高于初发病例[5]，冠脉损害更重，易并发冠脉瘤，证据不足。再发病例是否更易丙球抵抗，缺乏临床资料。
我们治疗的2例中，1岁患儿病程中发热时间长，6岁患儿发热仅2d，早期无川崎病的其他表现，1周后手、足背，肢端膜状脱皮，卡巴阴性，在当地按感冒治疗，疗效不佳且反复腹痛遂来我院就诊，复查心脏B超：冠脉较前进行性增宽，按川崎病再发治疗。
通过对再发川崎病的总结和文献复习，提高广大医务人员对川崎病再发的认识，提高早期诊断率，减少误诊误治。
KD早期应用（10d以内）IVIG2g/kg预防和减轻冠脉损害[2]，警惕IVIG无反应型，IVIG抵抗者，给予2剂IVIG，如果体温不降，可加激素。杜忠东等在《静脉丙种球蛋白无反应性川崎病的治疗及危险因素分析》一文中指出[6]：通过多中心回顾性调查发现，12.8%KD患儿对初次IVIG治疗无反应；患儿急性期血沉增快、WBC计数和血浆GTP（谷氨酸转移酶）升高、血浆白蛋白降低、IVIG使用方法及起病至用IVIG的时间是初次IVIG治疗无反应的独立危险因素。以血浆白蛋白降低、起病至用IVIG的天数的影响作用更大，对于初次IVIG无反应患儿推荐使用第2剂2g/kg的IVIG，对2次2g/kgIVIG治疗仍无效者可以选用糖皮质激素治疗。2004年美国心脏病学会关于KD的诊疗指南[7]中明确指出IVIG无反应型KD患儿糖皮质激素使用须限制在已行至少2次IVIG治疗，且发热和急性炎症反应缓解无效的患儿，常用的方法是甲基泼尼松龙冲击治疗，剂量30mg.kg.-1.d-1，疗程1~3d。
参考文献
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[2]王卫平.儿科学[M].8版.北京：人民卫生出版社，2013：193-194.
[3]胡亚美，江载芳.实用儿科学[M].7版.北京：人民卫生出版社，2002：702.
[4]刘仕成，朴金花，韩燕燕.再发川崎病13例临床分析[J/CD].中华临床医师杂志，2010，4（7）：1123-1124.
[5]程佩萱.川崎病再发10例临床分析及文献学习[J].中国实用儿科杂志，2003，18（2）：96-98.
[6]杜忠东，张永兰，赵地，等.北京小儿川崎病流行病学调查协作组.静脉丙种球蛋白无反应性川崎病的治疗及危险因素分析[J].中国实用儿科杂志，2006，21（10）：740-741.
[7]Newburger J W,Takahashi M,Gerber M A,et al.Diagnosis,treatment,and long-term management of Kawasaki disease :a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever ,Endocarditis and Kawasaki disease,Council on Cardiovascular Disease in the Young,American Heart Association[J].Circulation 2004,110(17):274.
（李晓红）