七、讨论
不完全川崎病(incomplete KD,IKD)的可能性约占 20% 左右,由于临床表现不典型及无特异性实验室诊断指标,故而误诊率较高,如会误诊为普通感冒、败血症、药物过敏、猩红热、麻疹、腺病毒感染等,且相对于典型川崎病来说更容易并发冠状动脉损害,预后更差 [1-3],因此,早期的诊断和治疗,对降低患儿心脏病的发病率至关重要 [4-5]。
本例患儿年龄小,以皮疹为首发症状,以发热、淋巴结肿大,卡巴阳性为临床表现,心脏B超提示:左冠脉主干及左前降支内径增宽,冠脉损害,诊断不完全性川崎病成立。不完全川崎病中,冠状动脉损害发生率高,除了需观察川崎病的主要表现,还应注意观察卡斑红斑、消化系统及神经系统症状等,监测WBC、Hb、PLT、CRP、ESR、ALT,适时完善心脏超声检查,以利于对婴儿川崎病的早期诊断[6-7],经积极治疗后,大部分冠状动脉损害患儿预后良好,但一旦冠脉瘤形成后治疗较困难,且疗效不佳;研究发现,年龄<11个月及>48个月的 KD 患儿发生冠状动脉病变的风险要高于 11~48 月龄的患儿[8-9]。
本病例虽诊断为不完全川崎病,但治疗效果不佳,其原因考虑有:①丙球无反应性川崎病。可给予第2剂丙球,诸多研究 [10-14]表明,IVIG无反应性KD患儿引起冠脉受累的风险更大,若再无效,可给予甲泼尼龙冲击,然后改为泼尼松口服,逐渐减停。②发热时间较长,考虑有感染因素存在,因此抗生素力度较大,若治疗较长时间后仍发热,需排除真菌感染,做G实验、GM实验。③行骨髓穿刺及淋巴细胞活检等相关检查,排除血液系统、自身免疫系统等疾病;④虽然PPD(-),但仍不能排除结核性疾病,应做T-spot等相关检查。
由于患者为自行出院,故应做好定期随访。
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(王菊艳)