七、讨论
KD是一种以全身血管炎性病变为主要病理改变的急性发热出疹性疾病，病因未明，主要累及全身中、小动脉，冠脉（CA）最易受累[1-2]。KD的发生、发展可能与免疫细胞过度激活产生的多种细胞因子介导的促炎与抗炎反应失衡有关[3]。
典型川崎病：符合不明原因发热5d以上，抗生素治疗无效，伴其他5项主要临床表现中的至少4项者：①双侧结膜充血；②口唇和口腔的改变：口唇干红、皲裂、草莓舌、口腔和咽部弥漫性充血；③四肢末端改变：发病初期手足硬肿、掌跖红斑，恢复期指（趾）端出现膜状脱皮；④ 多形性皮疹，以躯干部为主，但无水疱和结痂；⑤颈部淋巴结非化脓性肿大>1.5cm，在排除其他疾病后，可诊断为KD，称为典型KD[1]。
不完全KD诊断标准：不明原因发热5d以上，抗生素治疗无效，伴其他5项主要临床表现中的不足4项者，在排除其他相似疾病后，也可诊断为KD，称为不完全KD[4]。
KD冠状动脉病变（CAL）的诊断依据为：超声心动图（UGG）显示冠状动脉（CA）内径正常值：年龄为≤3岁，冠脉扩张<2.5mm；年龄为4~9岁，冠脉扩张<3.0mm，年龄为10~14岁，冠脉扩张<3.5mm。Ⅰ度（轻度）扩张：正常值<CA内径<4mm，为冠状动脉扩张（CAD）；Ⅱ度（中度）扩张：CA内径4~7mm，为冠状动脉瘤（CAA）；Ⅲ度（重度）扩张：CA内径≥8mm，为巨大冠状动脉瘤（GCAA）[5]。
由于不完全川崎病临床表现不典型，有些年轻医师经验不足，或基层社区首诊医师对不完全川崎病认识不足；有的医院心脏B超技术受限，加之有部分家长就诊时间晚，对早期一过性皮疹、结膜充血未在意，且有些症状在入院时已消失，这样就给临床上早期诊断带来了困难，导致失去了丙球应用的最佳时机（5~9d）[6]，从而导致冠脉瘤发生。强调不排除KD时避免应用激素，有文献报道，在KD急性期单独使用糖皮质激素会增加CAA的发生[7]。
川崎病治疗[8]：
（1）阿司匹林30~50mg/kg，分2~3次于饭后口服，热退3d后逐渐减量，2周左右减至3~5mg/kg，维持6~8周，冠脉损害者延长至冠脉恢复正常。
（2）静脉注射丙种球蛋白（IVIG）：1~2g/kg，于8~12h缓慢静脉输入，宜于10d内早期应用，以预防冠脉病变。疗效不好时可重复使用1~2次。
（3）糖皮质激素；IVIG治疗无效时，考虑使用泼尼松2mg/kg，用药2~4周，可与阿司匹林、双嘧达莫合并使用。有的学者建议IVIG非敏感的KD可以在IVIG使用的基础上，联合使用糖皮质激素加阿司匹林。
参考文献
[1]薛辛东，杜立东，8年制及7年制儿科学（第1版）[M].人民卫生出版社，2005：200.
[2]张俊，桂永浩，杨毅.川崎病患儿外周血单个核细胞基质细胞衍生因子-1和其受体的变化及意义 [J].中国当代儿科杂志，2006，8（4）：283-286.
[3]陈兆鸿，刘特长，吕淑泓.川崎病并冠状动脉损害的危险因素 [J].实用儿科临床杂志，2005，20（10）：998-999.
[4]张清友，杜军宝.不典型川崎病的诊断现状[J].中华儿科杂志，2006，44（5）：339-341.
[5]胡亚美，江载芳，诸福棠.实用儿科学[M].第7版.北京：人民卫生出版社，2002：698-705.
[6]吴自明，张正宇，罗昭旸，等.丙种球蛋白非敏感型川崎病危险因素分析[ J].临床儿科杂志，2018，36（1）：3.
[7]Zhang Y L（张永兰），Du Z D.Risk factors for coronary arterial lesions in Kawasaki disease.Int J Pediatr（国际儿科学杂志），2006，33（2）：93-96.
[8]王卫平，儿科学（第8版）[M].人民卫生出版社，2013：193-194.
（李晓红）