一、病例介绍

患儿，男，4岁，以“发热2d后腹痛1周，指端脱皮3d”收住院。9d前患儿因受凉出现发热，体温38.5℃左右，2d后出现阵发性腹痛，无明显规律，可自行缓解，无黑便，无呕吐，无腹泻，无咳嗽，当地医院予静滴头孢类及利巴韦林不详等药治疗2d，体温正常，腹痛无缓解，近3d手指端膜状脱皮，无结膜充血，无皮疹。

2年前（2015年6月初次发病），以“间断发热12d伴结膜充血、口唇红、草莓舌”就诊于当地医院，给予抗感染治疗3d后（病程第16天）手指端、肛周脱皮，查心脏B超：右冠脉扩张3.5mm，给丙球2mg/kg治疗后以 “川崎病” 转入我院进一步诊治。复查心脏B超：右冠脉起始4.4mm，距开口处13.8mm处瘤样扩张，约29mm×9.7mm，总冠内径4.3mm、前降支内径4.2mm，距左冠开口处22mm处瘤样扩张，大小9.4mm×5.6mm、LCA/AO=0.31、RCA/AO=0.32、LAD/AO=0.30。初次治疗给①阿司匹林200mg，3次/d，（40mg/kg）一周后体温正常稳定后渐减为5mg/kg，一直维持；近1周家长自行停药。②双嘧达莫25mg，2次/d（3mg/kg）一直口服。③甲泼尼龙60mg，2次/d（8mg/kg）冲击治疗5d后改用泼尼松10mg，3次/d（2mg/kg）口服，逐渐减量停药。10月后复查心脏B超无明显好转，之后又加用泼尼松1.5mg/kg，顿服1周；阿司匹林5mg/kg，分3次；双嘧达莫3mg/kg，分3次；华法林0.06mg/kg，顿服。门诊随访最后一次冠脉内径层恢复至7.6mm。